zondag 27 april 2008

3.2.11

ZO2: Het zieke brein

Vormen van dementie:
Alzheimer Frontotemporale dementie (FTD, Ziekte van Pick)
Kreutzfeld Jacob
CADASIL en HCHWA-D ( vasculaire dementieën)
Lewy bodies

Alzheimer: Het komt zowel familiair als sporadisch voor. Familiaire vormen komen meestal vroeg tot uiting. Overervingpatroon is meestal complex.
Het betreft missense mutaties in het:
• preseniline-1-gen (PS-1) op chromosoom 14,
• preseniline-2-gen (PS-2) op chromosoom 1
• amyloid precursor protein gen (APP) op chromosoom 21.
Mutaties in het PS-1-gen worden bij 20-50% van patiënten met een autosomaal dominante vorm van AD gevonden. Er zijn meer dan 70 mutaties beschreven, waarbij er een aminozuurverandering in het corresponderend eiwit optreedt.
Er is een presymptomatische test beschikbaar voor 18 jarigen.
Kenmerken van de meest voorkomende familiaire AD:
PS-1 vorm kent een extreem vroege beginleeftijd van onder de 40 jaar en heeft tevens een progressief beloop met myoclonien, epilepsie en taalproblemen.
PS-2 vorm kent een grotere spreiding in beginleeftijd.
APP vorm kent ook hersenbloedingen(amyloid angiopathie) tezamen met dementie. Amyloid stapeling leidt tot functieverlies v/d zenuw.
Histopathologisch wordt gevonden:
Hypergefosforyleerd Tau-eiwit en extracellulair β-amyloid plaques.
Kernsymptomen
• geheugenstoornis met uitval in een andere cognitief domein
• progressieve cognitieve achteruitgang in de tijd
• geen bewustzijnsstoornis
• geen systemische aandoeningen die de cerebrale disfunctie verklaren
Ondersteunende criteria
• progressieve achteruitgang van specifieke cognitieve functies zoals (afasie), praxis (apraxie) en waarneming (agnosie)
• interfereert met dagelijks functioneren
• familie anamnese positieve voor verwante aandoeningen bij eerstegraads familieleden • normaal liquor onderzoek
• gegeneraliseerde atrofie op CT of MRI
• temporoparietale hypoperfusie op SPECT (doorbloedings)scan


FTD Erfelijke FTD maakt ongeveer 30% van de totale populatie uit. De meest voorkomende vorm is de erfelijke FTD met mutaties in het tau-gen (20%), daarnaast bestaat er een erfelijke vorm met een ander, nog onbekend, genetisch defect (10%).
Neuropathologie:
- Tau-eiwit neerslag, familiaire vorm.
- Geen Tau-eiwit neerslag, zowel in de fam. Als sporadisch vormen.
- Pick bodies, Sporadische vorm.

Kernsymptomen
• sluipend begin en geleidelijke progressie
• veranderingen in het sociaal gedrag in het begin van de ziekte
• emotionele onverschilligheid
• verlies van ziekte-inzicht

Ondersteunende symptomen
• rigide, onbuigzaam gedrag, dwangmatigheid
• afleidbaarheid
• toegenomen eetgedrag/ snoepen
• perseveratief/stereotiep gedrag
• verminderde spontane spraak
• standaarduitdrukkingen, woordvindingsstoornissen, parafasieën(woorden wisselen)
• echolalie (dwangmatig herhalen van woorden of zinnen van een gesprekspartner of een andere bron)
• mutisme (onvermogen of onwil om te spreken)
• ontremde primitieve reflexen
• incontinentie
Neuropsychologisch onderzoek
• ontbreken van ernstige amnesie
• intact visueel-ruimtelijke functies
• gestoorde uitvoerende functies
• verminderde verbale fluency
• gestoord abstractievermogen
Beeldvormend onderzoek
• frontale en/of temporale atrofie op CT of MRI scan
• anterieure of temporale hypoperfusie op SPECT (doorbloedings)scan


Subcorticale dementie: Traagheid, apathie en vergeetachtigheid.
De oorzaken voor een subcorticale dementie zijn vasculaire dementie a.g.v. meerdere subcorticale infarcten, progressieve supranucleaire palsy, normal pressure hydrocephalus. Hypertensie is de belangrijkste risicofactor voor WSA, met een lineair verband. Patiënten met de diagnose “hypertensie’ hebben 2-3 maal meer kans op WSA, en wordt mede bepaald door de duur van de hypertensie. Hypertensie leidt mogelijk via atherosclerose en arteriolosclerose tot chronische ischemie van de witte stof met WSA tot gevolg.

Klinische criteria voor Vasculaire Dementie
1) Dementie gedefinieerd als cognitieve achteruitgang in 2 domeinen of geheugen en 1 ander domein, vastgesteld middels neuropsychologisch onderzoek en interfererend met dagelijks functioneren.
2) Cerebrovasculaire aandoening gekenmerkt door focale neurologische uitvalsverschijnselen, en lacunair of corticaal infarct dan wel diffuse witte stof laesies op CT of MRI scan.
3) Relatie tussen 1. en 2. in tijd: begin van de dementie

CADASIL Symptomen: TIA’s, herseninfarctien, langzaam progressief dementie en migraine. Prevalentie is onbekend in NL, ong 20 families. Puntmutatie in het Notch 3 gen op het chromosoom 19.
Lewy bodies
Symptomen zijn: Parkinsonisme, visuele hallucinaties, fluctuaties in aandacht en concentratie en overgevoeligheid voor antipsychotica/neuroleptica.
Ondersteunende criteria
• frequente valpartijen
• syncope
• voorbijgaand bewustzijnsverlies
• overgevoeligheid voor neuroleptica
• hallucinaties in andere modaliteiten
Het gaat om neuronenverlies in de substantia nigra met daarnaast Lewy bodies in substantia nigra en cerebrale cortex, met name de parietale schors. Lewy bodies bestaan onder andere alpha-synucleine eiwit. Dit eiwit is ook betrokken bij de multisysteem atrofie en bij de ziekte van Parkinson. Mutaties in het alpha-synuclein gen op chromosoom 4 zijn gevonden binnen families met de ziekte van Parkinson.


ZO3: Gedwongen opname

Gedwongen opname mogelijkheden:
IBS(inbewaringstelling) of RM (rechterlijke machtiging)

- IBS is geïndiceerd i.g.v acuut gevaar en een vermoeden van psychische stoornis is voldoende.
Procedure: Psychiater van de RIAGG schrijft de geneeskundige verklaring en de burgemeester geeft de toestemming tot opname binnen 24 uur. De geneeskundige verklaring wordt door de Burgemeester doorgestuurd naar de officier van justitie. De officier van justitie beoordeelt of de IBS terecht is. Indien dit het geval is, schakelt hij de rechter in, die samen met een griffier en de advocaat van de patiënt binnen 3 werkdagen bij de patiënt gaat kijken. De rechter beslist vervolgens of de IBS wordt voortgezet.

Gesteld dat een acute gedwongen opname nodig is, dan moeten drie vragen worden gesteld:
• Brengt de situatie acuut gevaar met zich mee voor de patiënt zelf of voor anderen?
• Bestaat er een ernstig vermoeden dat het gevaar door een psychische stoornis wordt veroorzaakt?
• Is een opname in een ziekenhuis de enige mogelijkheid om het gevaar af te wenden?
Als al deze vragen bevestigend zijn beantwoord en de patient niet vrijwillig wil opgenomen worden dan is IBS mogelijk.
Met een IBS kan een patiënt drie weken onvrijwillig worden opgenomen. Deze drie weken gaan in vanaf het moment dat de rechter de IBS bekrachtigt heeft. Wanneer langere opname noodzakelijk is, kan een RM worden aangevraagd. De IBS blijft in dat geval geldig tot over de RM aanvraag door de rechter is beslist.

- RM is geïndiceerd als er geen acuut gevaar is maar gevaar op termijn, er moet zekerheid zijn van een het bestaan van een psychische stoornis.
Procedure:
In princiepe iedereen kan een RM aanvragen maar meestal wordt de aanvraag door een onafhankelijk psychiater (dus niet de behandelaar van de patiënt) gedaan, welke een geneeskundige verklaring schrijft en opstuurt naar de officier van justitie. De officier van justitie legt de RM aanvraag vervolgens voor aan de rechter. De rechter moet de patiënt horen, alvorens hij een beslissing neemt over de RM aanvraag. Hierbij zijn ook de griffier en de advocaat van de patiënt aanwezig. Voor een RM aanvraag moet altijd een recente geneeskundige verklaring aanwezig zijn.

Er moet antwoord geven op de volgende vragen:
• Is er sprake van gevaar voor de patiënt zelf of voor anderen?
• Wordt het gevaar veroorzaakt door een psychische stoornis?
• Is er geen minder ingrijpende oplossing dan een gedwongen opname?

De duur van opname:
6 mnd en kan verlengd worden met 1 jaar max, vervroegd ontslag is uiteraard mogelijk.

Behandeling tegen de wil:
BOPZ en WGBO

- BOPZ wet geldt voor gedwongen opgenomen psychiatrische patiënten. Het betreft behandeling van psychiatrische problemen, waarbij dwangbehandeling alleen mag wanneer de patiënt een gevaar voor zichzelf of voor anderen vormt.

- WGBO wet geldt voor behandelen tegen de wil op de somatische afdeling, ook voor vrijwillig opgenomen psychiatrische patiënten. Patiënt moet wilsonbekwaam zijn of eerst wilsonbekwaam verklaard worden!

zaterdag 26 april 2008

3.2.10

ZO1: Stoornissen van dagritme en slaap

De eerste REM slaap bij jongeren komt pas in de 2de uur, als het in het eerste half uur komt dan wijst het op pathologie.
Leeftijd heeft grote invloed op de slaapritme: babies hebben ong 50% REM en het neemt af met de leeftijd tot 20-25%. NREM stage 1 en 2 is 50-60% van de slaapcyclus. Slow-wave sleep is bij babies prominent aanwezig en het neemt af met de leeftijd en kan zelfs bij gezonde oudere afwezig zijn.
Circadiane cyclus regulatie:
- Ogen beinvloeden de SCN direct en indirect. In de retina zitten de fotoreceptoren (melanopsines en cryptochromen) die info via de n.Opticus verzenden.
Directe pathway, over de retinohypothalamische zenuwbaan (in de n.Opticus) wordt info verzonden naar de SCN. In de SCN worden glutamate en PACAP gereleased, dit beinvloedt direct het expressieniveau v/d klokgenen.
Indirecte pathway, over de retinogeniculaire zenuwbaan wordt info verzonden naar de LGN, deze stimuleert de SCN via de geniculohypothalamische zenuwbaan. Deze indirecte transmissie releast GABA en heeft een modulerende invloed op de retinohypotalamische zenuwbaan en de SCN-neuronen.
- SCN bestaat uit twee symmetrische nucleï, gescheiden door het derde ventrikel, in de ventrale hypothalamus, en bestaat uit ongeveer 8000 neuronen die onderscheiden kunnen worden op basis van hun functie (input- en outputneuronen). In de SCN vindt een continu proces plaats van transcriptie en translatie van genen en eiwitten, dat tezamen de circadiane oscillator vormt.
- Pijnappelklier(glandula pineale), Vanuit de SCN bereiken neuronen de preganglionaire sympatische neuronen in de spinal cord, deze maakt projecteert naar de superieure cervicale ganglia (SCG ) die vervolgens pijnappelklier stimuleert met Noradrenaline waardoor arylalkylamine N-acetyltransferase wordt gefosforyleerd. Deze is betrokken bij productie van melatonine uit tryptofaan. Melatonine wordt via de bloedbaan naar de organen getransporteerd. - Perifere klokken, bijna alle organen(cellen) hebben eigen klokken die door de masterklok SCN worden gereguleerd door middel van hornomen en/of directe zenuwen.
Licht is de belangrijkste regulator van de circadiane cyclus, maar er zijn ook ander belangrijke inputs, als serotonine afgifte (non-photopic input) die wordt gereguleerd door een vast opgelegd leefpatroon!

Geen SCN meer aanwezig, DONKER Verkorte cyclus, DONKER













Oscilator:
De circadiane oscillator in de SCN bestaat uit gekoppelde ritmische transcriptie (genexpressie) en translatie (eiwitsynthese) processen gereguleerd door clock controlled genes (ccgs). Deze transcriptie wordt zowel positief als negatief gemoduleerd door een (tot zover bekend) kleine groep van klokgenen in zogenaamde feedback loops.
Patiënten met ASPS hebben een verkorte periodiciteit, terwijl patiënten met DSPS een verlengde periodiciteit van hun circadiane ritme.
Deze patiënten hebben echter geen probleem met entrainment(aanpassing van hun circadiane ritme aan het dag-nacht ritme).
Mensen die in ploegendiensten werken hebben een verhoogde kans op borstkanker, hart- en vaatziekten, maagzweren, nierproblemen en problemen gedurende de zwangerschap.
Melatonine wordt voornamelijk geproduceerd in de pijnappelklier, maar ook in het netvlies, maag-darm stelsel en eierstokken. Productie begint als licht begint af te nemen en is het hoogst tussen 2-4 am. Via bloedbaan bereikt het alle lichaamsdelen en dus ook SCN. Met ouder worden neemt activiteit van de pijnappelklier en en dus ook ook [melatonine] waardoor ouderen minder goed slapen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: ADHD
ADHA is alleen op basis van symptomen gedefinieerd.
Diagnostiek:
- multi-informant-diagnostiek
- observatie
Behandeling:
- Cognitieve gedragstherapie
- Ritalin (methylfenidaat )
- Psycho-educatie aan ouders en kind
- Begeleidende parent management training
Ritalin heeft een hele korte hafwaardetijd en kan dus makkelijk in de weekeinden en vakanties gestopt worden. Het heeft ook geringe effect op de groei. Veel adolescenten kunnen op 15/16 jarige leeftijd stoppen met Ritalin.

-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: hogere hersenfuncties
Cortex bestaat uit primaire sensorische/motirische gebieden(10%) en associatie gebieden(90%).
Zowel de AC als de PC ontvangen input van de thalamus. De AC ontvangen echter thalamische input die al een cortical bewerking heeft ondergaan. Bovendien zijn de onderlinge cortico-corticale verbindingen sterker ontwikkeld in de AC.
- Parietale cortex is betrokken bij attentie.
Bij unilaterale neglect is meestal het linker hemibeeld uitgevallen, omdat deze naar 1 hemisfeer wordt geprojecteerd, terwijl het rechter hemibeeld naar beide hersenhelft min of meer in gelijke mate geprojecteerd. Des te interessanter het doel is des te hoger de vuurfrequentie is.

- Temporale cortex is betrokken bij herkennen en identificeren van 'objecten'.(agnosia)
Rechter temporale cortex is meer betrokken bij agnosie van gezichten en objecten. Linker temporale cortex is betrokken bij de herkenning van taal gerelateerde materiaal. Prospagnosie is het niet herkennen van gezichten.
- Frontale cortex is betrokken bij planning en personality.
Werkgeheugen zit dorsolateraal, planning en sociale functie zit ventrimediaal.

Afasie:
Broca afasie -> motor or expressieve afasie, disability to produce language efiiciently. De laesie zit dan dorsaal in de frontale kwab.
Wernicke afasie -> wartaal spreken.
Zie blz, 659 van Purves.

Iemand met splitbrain praat over dingen in het rechter visueelbeeld, omdat rechter visueel beeld in de linker hemisfeer valt en die heeft toegang tot taal kern die links zit.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO4: Gevallen mannen
Een laesie in de frontaal kwab kan (orbito-)frontaal syndroom veroorzaken. Dit houdt in: Initiatief vermogen verlaagt, emotionele afvlakking...
Bij neglect is dreigreflex aanwezig en bij hemianopsie is deze afwezig!

Hemorrhagische contusiehaard: capillaire bloeding: in het hersenweefsel zelf: locale druk, "kneuzing".
Subduraal hematoo: afscheuring van de ankervenen bij acceleratie-decelaratie:in de subdurale ruimte tussen pia / subarachnoidea en dura mater.
Epiduraal hematoom: a meningea media; tussen de dura en periost: ruptuur van de arterie meestal bij fractuur van het os temporale / pariëtale.
-------------------------------------------------------------------------------------------------

dinsdag 8 april 2008

Week 3.2.9

ZO1: Maligne dwarslaesie

Aanwijzingen voor maligne proces in de werkvelkolom: Wervelmetastasen geven vaak nachtelijke pijn. De pijn neemt in hevigheid toe (paracetamol helpt niet meer), hetgeen zou kunnen duiden op een in omvang toegenomen ruimte-innemend proces. Hoge leeftijd!

Maligniteiten die het meest naar de wervels metastaseren en bij oudere mannen voorkomen zijn het: prostaatcarcinoom, longcarcinoom, coloncarcinoom, niercelcarcinoom, lymfoom, multipel myeloom. Bij vrouwen staat het mammacarcinoom hoog in de differentiaal diagnose van een wervelmetastase.
Dus bij het lichamelijke onderzoek en verdere diagnostiek ge je systematisch deze bovenstaande oorzaken af.

Bij syndroom van Horner(ptosis,myosis,anhidrosis) denk aan longtop tumor! plexus brachialis wordt gekneld.
Ter hoogte van de T1-T6 worden de intercostalen geinnerveerd, dus als hier een laesie ontstaat dan zal ademhaling gewoon doorgaan omdat diafragma nog werkt (paradoxale ademhaling).
Bij een laesie boven de c5 is er kans dat n. phrenicus wordt geraakt en diafragma parese ontstaat.

De belangrijkste sensibele banen in het ruggenmerg zijn de spinothalamische baan en de achterstrengen (fasciculus gracilis en cuneatus).
De spinothalamische baan kruist op het niveau waar de sensibele vezels binnenkomen en de achterstrengen kruisen in de medulla oblongata. Beide banen projecteren via bepaalde thalamuskernen op de sensibele cortex.
De vitale sensibiliteit is verbonden aan de spinothalamische baan en de gnostische sensibiliteit is verbonden aan de achterstrengen.
De piramidebaan kruist voor het grootste deel in het distale deel van de medulla oblongata en vormt dan de tractus corticospinalis lateralis(piramidebaan). Een veel kleiner deel kruist niet en loopt verder in de tractus corticospinalis anterior.

Voor bevestigen van myelum compressie is MRI eerste keus diagnostucum.
Bij een verdenking op myelumcompressie door tumorweefsel moet men direct starten met dexamethason. Een oplaaddosis van 10mg intraveneus, gevolgd door 16mg per dag (intraveneus of per os) en afbouw na afloop van de eventuele radiotherapie.
Een wervelmetastase bereidt ziche meestal uit in de epidurale ruimte.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2:

Er zijn 3 soorten motorunits:
Langzame (25%) onuitputtelijk
Snel onvermoeidbare (25%) na minuten uitgeput.
Snel vermoeidbare (50%) na 2 min uitgeput!

Er zijn tevens ook 2 soorten motor neuronen betrokken:
alfa-motorneuronen en gamm-motorneuronen.
alfa-motorneuronen maken de bewegingn mogelijk, en gamma-motorneuronen zorgen ervoor dat de registratie van info door spindles in de epieren altijd mogelijk is, dit noem je 'Gain'.
Gain wordt continue aangepast aan de behoefte aan beweging, als je in de bus staat is er een hogen gain nodig en zullen gamma-motorneuronen actief zijn om ervoor te zorgen dat elke verandering in beweging wordt geregistreerd zodat de alfa-motorneuron kan anticiperen. Als je vrijwillig rent dan wordt de gain verlaagd.

De grote, sterke, en vermoeibare units worden pas bij het leveren van grote krachten geactiveerd. Dit wordt gereguleerd door de verbindingen in het ruggenmerg: de motoneuronen van de grootste motorunits zijn groter en moeilijker te exciteren dan die van de kleine units.
"Assepoester syndroom" duidt op het fenomeen dat altijd de kleintjes aan het werk gezet worden. Bij noodzaak aan explosieve kracht worden grote motorneuronen ingezet, samen met de kleintjes.

In een spier spelen twee soorten krachten een rol. De mechanischepassieve- krachten in een spier zorgen ervoor dat de spier zich gedraagt als een veer. Neurale reflexen en/of aansturing kunnen de contractiegraad van een spier veranderen en daarmee de actieve kracht.
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO3: Myastenie gravis

Bij de auto-immuunziekte myasthenia gravis zijn de antistoffen gericht tegen nicotinerge Ach-receptoren (nAchR) van de neuromusculaire synaps.
Myasthenia gravis wordt kenmerkt door wisselende spierzwakte die toeneemt bij vermoeidheid en leidt onder andere dubbelzien, moeite met spreken, verslikken en krachtsverlies in armen en benen. Het is echter niet de enige ziekte die wisselende spierzwakte geeft. Sommige mensen hebben ook epitopen in de tymus die overeenkomen met de nAchR, waardoor tymus ook wordt aangedaan. Dan wordt dus ook een tymectomie geadviseerd.
Zwangere vrouwen kunnen de antistoffen doorgeven aan de foet, bij de neonaat worden de antistoffen gedurende 5-6 weken afgebroken en geneest de baby.

Diagnostiek:
1 neostigmine-test (ook wel Tensilon®-test genoemd)
2 bepaling van antistoffen tegen acetylcholinereceptoren
3 EMG (repetitieve stimulatie of jitter onderzoek)

Behandeling:
Starten met pyridostigmine (Mestinon®). Indien dit uiteindelijk onvoldoende blijkt te helpen volgt meestal behandeling met prednison (soms tevens met andere immunosuppressiva). Acute achteruitgang kan veelal goed worden behandeld met plasmaferese of door toediening van intraveneus immunoglobuline .
Wat je niet moet geven zijn, Bepaalde antibiotica (m.n. aminoglycosiden en tetracyclines), benzodiazepines, spierverslappers en β-blokkers.

LEMS:
Bij LEMS zijn er andere auto-antistoffen aantoonbaar namelijk antistoffen tegen de calciumkanalen(dus presynaptiesch probleem itt MG die postsynaptisch probleem geeft) en worden bij EMG onderzoek andere afwijkingen gevonden, er is wellis waar spierzwakte die inspanningsafhankelijk is en hij komt m.n. lastig op gang als hij even gezeten heeft, maar er zijn aanvankelijk geen oogbolmotoriekstoornissen en er is geen ptosis.
LEMS is in tegenstelling tot myasthenia gravis- vaak geassocieerd met het voorkomen van een tumor, vaak een kleincellig bronchus carcinoom.
Behandeling voor LEMS is 3,4-diaminopyridine.

------------------------------------------------------------------------------------------------


ZO4:

Spinale spieratrofie (SMA) omvat een groep aandoeningen die gekenmerkt wordt door degeneratie en verlies van motorische voorhoorncellen soms ook van motorische kernen in de hersenstam. Er zijn geen gevoelstoornissen.
Vier typer SMA zijn:
SMA van de volwassen leeftijd moet goed worden onderscheiden van een zuiver motore multifocale neuropathie (MMN)(Geeft geleidings blokkades in de zenuwen), omdat die aandoening goed behandelbaar is.
De diagnose SMA type 1-3 wordt gesteld op de combinatie van klinische bevindingen en DNA-onderzoek. Het verantwoordelijk gen voorde ziekte is het zogenaamde survival motor gen (SMN-gen). Er zijn twee typen van dit gen (SMN 1 en SMN2). Bij SMA type 1 is er sprake van een homozygote deletie van een deel van het SMN1-gen, terwijl er bij type 2 en 3 een genconversie van SMN1 naar SMN2.


Vier belangrijkste klinische kenmerken van een ziekte van de motorische voorhoorncellen zijn:
atrofie, krachtsverlies, fasciculaties en lage- of afwezig reflexen.
Door een aandoening van de motorische voorhoorncellen wordt de reflexboog onderbroken waardoor de reflexen laag (parieel onderbroken) of afwezig zullen zijn.


ALS
Over de oorzaak van ALS is vooralsnog weinig bekend. De ziekte is meestal sporadisch. Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte familiair; Slechts bij 20%van de familiare ALS is de oorzaak bekend. Deze patiënten hebben mutaties in het gen dat codeert voor superoxide dismutase 1 (SOD1). Het komt meestal voor tussen 50e en 60e levensjaar.


Eerste symptomen zijn krachtverlies en atrofie aan handen, minder vaak aan benen.
Bij bulbaire ALS zijn als eerste de motorische cellen in de hersenstam aangedaan en begint de ziekte met slik- en kauwklachten.
Meestal overleidt de patient binnen 3 jaar door pneumonie of respiratoire insufficientie.

Behandeling:
Er is geen curatie mogelijk, met glutamaatantagonisten kan je het remmen.

zondag 6 april 2008

Week 3.2.8

ZO1:

Plexus brachialis neuritis --> wordt gekenmerkt door plotse schouderpijn die in weken afneemt waarna spierzwakte optreedt. Pathologie is niet bekend (vermoedelijk AI). behandeling is pijnstillers en fysio voor de schouder om frozen schouder tegen te gaan. 80% herstelt restloos binnen 2 jaar.

Alcoholische polyneuropathie komt vaak voor en is een distaal symmetrische sensomotorische polyneuropathie. De klachten zijn verlies van sensibiliteit en kracht distaal aan de extremiteiten. Verhoogde leverenzymen bevestigen de diagnose.
Polyneuropathie ontstaat meestal aan de uiteinde van de langste zenuwen, en dus eerst klachten in de voeten en bij verdere progressie pas aan de handen. Polyneuropathie gaat in de meeste gevallen niet gepaard met pijn, maar met sensibele stoornissen.

Afwijking t.h.v. conus medullaris-cauda equina geeft rugpijn, incontinentie en krachtverlies in de benen.

Carpaal tunnel syndroom (CTS) geeft klachten als pijn in de armen, tintelingen en dof gevoel aan vingers, krachtverlies en als de patient de handen schudt dan verminderen de klachten en meest typisch is dof verminderde tast en pijnzin aan, aan de palmaire zijde van de 2e t/m halverwege de 4e vinger en in de handpalm. (medinus gebied).
Behandeling van CTS --> Niets doen, spalken, steroiden en chirurgisch.

Bij een conus-cauda syndroom kunnen door compressie van de wortels en door compressie van het myelum in het conus gebied, zowel central (myelum) als perifere (cauda, plexus, perifere zenuw) verschijnselen optreden hetgeen het soms lastig maakt te lokaliseren. De mictiestoornissen, de verminderde spanning van de sphincter ani (defstoornissen) en de sensibele stoornissen in het rijbroekgebied passen bij een aandoening van het sacrale myelum (conus) of sacrale wortels (cauda).

Syndroom van Brown-Séquard --> ipsilaterale piramidebaan stoornissen en gnostische uitval, contralaterale vitale uitval en segmentale sensiebele stoornis op het nieveua v/d laesie.
Een langzaam progressieve Brown-Sequard duidt op een tumor en een snelle op een HNP, meestal cervicaal. Op L1 na kan er geen HNP ontstaan omdat daar geen ruggenmerg meer is.

Bij een neurologische laesie onder het niveau C2 spreekt men van een ruggenmergssyndroom.
Bij een complete dwarslaesie:
- paralysen (in het acute stadium slap; in het chronische stadium hypertoon)
- reflexafwijkingen ( in het acute stadium a-reflexie, in het chronische stadium hyperreflexie)
- retentie blaas
- complete sensibiliteitsuitval
Centrale ruggenmerglaesie/central cord syndroom : segmentale vitale sens stoornis bdz en segmentale areflexie. Indien het de nekregio betreft, zijn de armen meer aangedaan (parese) dan benen omdat somatotopisch gezien de kruisende banen van armen centraler liggen dan die van de torso en benen.
Contusio cervicalis posterior/achterhoorn laesie: nucleus cuneatus en nucleus gracilis zijn dan aangedaan. Er is voorals stoornis in de Gnostische sens. Klachten, gekarakteriseerd door pijn en tintelingen in de nek, bovenarmen en bovendeel romp, die sterk brandend van karakter zijn, vindt een lichte aanraking al heftig pijnlijk.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2:
N. trigeminus (n5) treedt bij de midpons hersenstam binnen in nucleus princeps waar een synaps maakt en kruist over en via de mediale lemnicus (vezelbundel) en naar de thalamus gaat. De nucleus princeps is in het bijzonder betrokken bij fijne tast en aanraking (= gnostische sensibiliteit) uit het aangezichtsgebied. Met name het discriminatief vermogen van de lippen en de mondholte (inclusief de tong) is zeer hoog. de primaire sensibele neuronen zijn die in de ganglion trigeminale en de secundaire neuronen die in de nucleus princeps(gnostisch) en nucleus spinalis van de n. V, pars caudalis (vitaal).
Gnostisch sensiebele info van het lichaam komt binnen in de fasciculus gracilis en fasciculus cuneatus die verder overgaan in nucleus Gracilis (lower body) en nucleus cuneatus (upper body).
Vitale sensiebele info komt binnen in substantia gelatinosa en kruist meteen en stijgt dan via anterolaterale systeem omhoog naar de thalamus. N5 doet ongeweer hetzelfde maar dan hoger.
Het caudale deel van het spinaal trigeminus complex ontvangt info over vitale sens via C- en Aδ- fibers. C- fibers zeurende(langzaam) pijn Aδ(sneller) voor stekende pijn.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3:

Vezels van de piramidebaan beginnen in de cortex en lopen tot hun doel in de ruggenmerg zonder zijtakken te maken. Het maakt niet uit waar je de baan onderbreekt
Spinal shock is de situatie vlak na het ontstaan van een laesie van de cortico-spinale vezels. Er is hierbij een complete slappe verlamming van met name de aangedane ledematen. Pas na enige dagen treden langzaam de verschijnselen van spasticiteit op.

Het cortico-bulbair systeem, zie figuur 2, bestaat uit vezels die afkomstig zijn uit de somato-motorische en somato-sensibele schors en projecteren naar de hersenstam.

Bell palsy = perifere fascialis parese
De nieuwe theorie is dat in plaats van een bilaterale innervatie vanuit uit de motorische schors voor de oog- en voorhoofd-spieren blijkt er een bilaterale innervatie vanuit de gyrus cinguli te bestaan.

woensdag 2 april 2008

Week 3.2.7

ZO1:

Presbyacusis = Ouderdomsdoofheid.
Myringosclerose = Littekenvorming op het trommelvlies, duidt mogelijk vroeger doorgemaakte soms subliminaal doorgemaakte middenaandoeningen.
Tympanosclerose = hetzelfde als myringosclerose, maar dan uitgebreid tot het slijmvlies van het middenoor dat soms ook het slijmvlies rond de gehoorbeentjesketen incorporeert en dan leidt tot fixatie van één of meer van de gehoorbeentjesgewrichten.
Otosclerose = een botaandoening van het labyrinth en veroorzaakt naast een fixatie van de voetplaat van de stijgbeugel soms ook perceptief gehoorverlies.


Gehoortesten:
De vuistregel waarmee het normale gehoor per leeftijd wordt bepaald --> Ca. 4-5 dB per decade boven de 20 jaar in de lage en ca. 10-15 (12) dB in de hoge frequenties.
Stemvorkproeven:
- Rinne,
Als Luchtgeleiding beter is dan beengeleiding --> Positieve rinne -> Perceptieve oorschade
Als de luchtgeleiding slechter is dan beengeleiding --> Negatieve rinne -> conductieve oorschade - Weber, deze proef kan belangrijke diagnostische informatie leveren. Bij een geleidingsverlies is er een lateralisatie naar het slechtere oor en bij een perceptief gehoorverlies is de lateralisatie naar het betere oor.
Fluisteronderzoek
Hiermee test je de gvoeligheid van het gehoor, door woorden te fluisteren en de patient het laten na zeggen en steeds verder weg van de patient te gaan staan test je van hoever men nog kan horen. Met deze test sluit je de cochleaire en middenoorpatholotie uit.



Elektro-audiometrie
- BERA, brainstem evoked respons audiometrie, met koptelefoon wordt geluid aangeboden en me electrodes op het hoofd wordt respons gemeten. (perceptief) Meest gebruikt.

- Otoacustische emissies (OAE), het geluid dat de buitenste haarcellen produceren door samen te trekken wordt gemeten. Kan al vlak na geboorte worden gedaan. (perceptief)
- electrocochleografie, elektrische potentialen van de cohlea worden gemeten. electrodes worden direct op het promontorium geplaatst. (perceptief)



Audiomtrie

- Toonaudiometrie
- Spraakaudiomtrie

- Tympanometrie



Oorzaken van oorpijn

Het oor zelf:

- ontsteking van het oorschelp

- ontsteking van het binnenste gehoorgang

- ontsteking van de trommelvlies(myringitis)

- otitis media

- otitis media met effusie

- mastoiditis

- herpes zoster oticus ( gepaard gaande met facialis parese)



Buiten het oor:

- tonsillen

- Processen in de naso/oro/hypofarynx, tongbodem

- temporomandibulaire gewricht

- bronchus adenoom

- reflux klachten

- zenuwen die refferd pain geven : N. Trigeminus, N. Glossofaryngeus, N. Vagus, Cervicale zenuwen (c2,c3)

------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: Schade aan het gehoor

Tinnitus = oorsuizen, elk beschadiging van het binnenoor kan hiertoe leiden.
Bij lawaaitrauma is er vaak verlies rond de 4 kHz en de tinnitus is ook vaak in die range, terwijl bij de ziekte van Meniere er een perceptief verlies vooral in de lage tonen is en de tinnitus laag-frequent kan zijn (bijv. gebrom).
Loopoor(otorrhoea) = elke afscheiding die niet bestaat uit cerumen, oorzaken hiervoor kunnen zijn, allergie of ontsteking van het middenoor of gehoorgang of liquorrhea door trauma capitis.
Het is niet zinvol om van otorrhoea ontstaan als gevolg van masoiditis een kweek af te nemen want het zijn vrijwel altijd gram negatieven. De therapie is een locaal zuur milieu aanbrengen, omdat problemen locaal zijn, als oor niet tot rust komt kan druppel AB worden gegeven.

Aantal ototoxische geneesmiddelen zijn: Aminoglycosiden (neo-, kana-, tobramycine), diuretica, salicylaten, chemo-therapeutia. Ze werken veruit het vaakst op de buitenste haarcellen, incidenteel op andere structuren, zoals de stria vascularis. Ototoxische middelen kunnen ook vestibulotoxiciteit veroorzaken.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: Erfelijke vorm van doofheid

Hoge tonen worden waargenomen aan di basis van de cohclea en de lage tonen aan de apex (tonotopie). Het komt omdat de basis steviger is en de apex losser waardoor het hogere amplitude heeft en dus minder vaak kan trillen dan basis.

[Na, K] in het binnenoor

'Stria vascularis' pompt actief K-ionen in de endolymfe.
K+ stroomt de haarcel en Na+ de cel uit. Zo lang de concentraties in endolymfe constant zijn.
Mutatie:
- Connexin 26 --> vormt gap junctions in het binnenoor vooral in stria vascularis, limbus, lig. spirale en de steuncellen van het orgaan van Corti. Deze gap junctions werken niet goed meer als het gen gemuteerd is. Dit is verreweg de meest voorkomende vorm van erfelijke, niet-syndromale slechthorendheid, die verantwoordelijk is voor meer dan de helft van de gevallen.
- Claudin14 --> Mutaties in dit eiwit dat een onderdeel uitmaakt van de tight junctions tussen de buitenste haarcellen leidt tot een ernstige, recessieve vorm van slechthorendheid. Dit eiwit speelt een belangrijke rol bij het beperken van het paracellulaire transport van kationen. Paracellulair transport is de flow van ionen tusen de cellen door, tight junctions zorgen ervoor dat endolympe niet tussen cellen door naar binnen kan stromen, waar milieu sterk op perilymfe lijkt. Als Claudin14 dus gemuteerd is dan functioneert de tight junction minder waardoor in de haarcel hogere [K+] heerst dat lijdt tot verstoorde synapstisch werking.
-
KCNQ4 --> Bij een progressieve, autosomaal dominante vorm van doofheid is er sprake van mutaties in een speciaal type K-kanaal, het KCNQ4. Dit kaliumkanaal komt onder andere tot expressie in het basale gedeelte van zowel binnenste als buitenste haarcellen.
-
myosineVIIa --> mutaties in deze gen zijn verantwoordelijk voor o.a. een syndromale vorm van doofheid (niet werkende stereocilia). Myosine VIIa is een zogenaamde onconventioneel motoreiwit dat (onder andere) tot expressie komt in de stereocilia van de haarcellen(beiden).
- Prestine --> De buitenste haarcellen zijn electromechanische cochleaire versterkers, die tenminste 40 dB winst in de gevoeligheid van het binnenoor opleveren. Dit gebeurt omdat de stereocillia de basillaire membraan harder duwen waardoor de binnenste haarcellen sterker buigen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO4: zie antw zo

maandag 24 maart 2008

Week 3.2.6

ZO1: Optische fysica van het oog
De ooglens is opgehangen aan de zogenaamde zonulevezels. Deze vezels zijn gespannen tijdens in de verte zien. Activatie van de m. Ciliaris leidt tot ontspanning van de zonulavezels, waardoor de lens boller wordt en de refractieve sterkte toeneemt. Dit noemen we lensaccommodatie. De sterkte van een lens (D; zie de lensformules) drukken we uit in dioptrie
(1 dioptrie = 1 dpt = 1 m-1). Het bereik van de ooglens bedraagt ongeveer 14 dpt.
- myopie = bijziendheid
- hypermetropie = verziendheid
- Presbyopie = ouderdomszien
- Astigmatisatie = de cornea in één richting meer gekromd dan in een andere,
oog heeft dan meerdere brandpuntafstanden. Het is te corrigeren met cylindrische glazen.
De accommodatie amplitude(D) van een oog is de maximale hoeveelheid (in dtr) dat een ooglens kan accommoderen. Deze neemt sterk af met de leeftijd.
De accommodatie amplitude is omgekeerd evenredig aan de afstand waarop nog scherp kan worden gezien .

-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO2: Oogspierverlamming of Scheelzien?

Een kind die weinig scheelziet kan ernstigere amblyopie ontwikkelen dan een kind die veel scheelziet, omdat weinig scheelziende kinderen sneller worden opgemerkt en zij vaker beide ogen 'trainen'. Want de rechterscheelziende oog kijkt naar links en de andere naar rechts en etc... Als een kind scheelziet voor zijn 6de dan zal hij niet dubbelzien omdat het beeld van 1 oog wordt onderdrukt in de cortex. Als scheelzien later ontstaat, dan zal we wel dubbelizen optreden.
Dieptie zien gaat verloren als suppressie ontstaat!
behandeling voor Amblyopie is afplakken voor 6de levensjaar.
Kinderen hebben kort na de geboorte een gemiddelde brilsterkte van +2,5 dioptrieën. Deze sterkte neemt langzaam af tot de puberteit, de gemiddelde sterkte in de bevolking is dan ongeveer 0. Bij sommige kinderen zijn de ogen echter niet even groot. De kleinere oog ziet dan minderscherp en wordt onderdrukt waardoor Amblyopie ontstaat. Bij deze kinderen wordt het laat ontdekt omdat ze prima kunnen zien met het andere oog en de omgeving merkt niets! Deze kinderen zijn makkelijk te behandelen met glazen van verschillende sterkte.
Oogstand testen:
- met een oogspiegel of lampje, kijken of het reflexlicht symmetrisch op de pupillen valt, meestal iets nasaal.
- De test van Bruckner => als de ene pupil minder rood uitziet dan de andere als het kind echt met de fovea in het lampje van de oogpsiegel kijkt. (schele oog minder rood)
Oogmotiliteit testen:
Incomitant => Als bij het draaien van het hoofd reflexbeeld verschuift (spierparese)
Concomitant=> Als bij het draaien van het hoofd reflexbeeld niet verschuift

Concomittante syndromen
- Congenitale scheelziensyndroom -> vanaf de geboorte al strabismus gehad. deze patienten hebben geen dieptezien omdat, dieptezien wordt ontwikkeld bij 3mnd en op die leeftijd zijn ze al scheel, dus geen otwikkeling mogelijk.
- accommodatief scheelzien -> Ze hebben een + bril nodig om in de verte goed te kunnen zien, omdat ze dat lang niet krijgen, gaan ze extra accomoderen waardoor convergente scheelzien ontstaat. Gebruiken van een bril vermindert extra accommoderen, maar niet scheelstand!
- Divergent scheelzien

Incomittant scheelzien
Als patient incomittant scheelziet dan is de oorzaak vaak spierparese.
- Vaak is de n. Abducens die de m. rectus lateralis innerveert beschadigd omdat hij een lange verloop heeft en op veel plaatsen kan beschadigd raken. (naar buiten kijken)
- n. Trochlearis innerveert m. Obliquus superior dit maakt naar beneden kijken mogelijk - n. Oculomotorius innerveert o.a. m. Levator palpabre (parese -> ptosis)
Zes mogelijke plaatsen waar de oogzenuw beschadigd kan raken:
- De kern van de oogspierzenuw kan beschadigd zijn, bijvoorbeeld door een CVA,
multipele sclerose, of door een tumor.
- Basilaris gebied, hier treedt vooral uitval van n. Oculomotorius plaats.
- Sinus cavernosus, hier gaan alle oogzenuwen doorheen.
- Fissura orbitalis superior is de opening waardoor de oogspierzenuwen de orbita
binnen komen. Afwijkingen in dit gebied geven altijd veel pijn, omdat de zenuwen die de sensibiliteit in dit gebied verzorgen door dezelfde opening lopen. Men spreekt van painful ophthalmoplegia of te wel Tolosa-Hunt syndroom.
- Oogspieren, ziekten als graves/myastenie/myopie.
- Vasa nervorum, is het vaatvoorziening van een zenuw. bv door DM kan de vaat kapot gaan, maar binnen 3mnd treedt weer herstel! omdat myeline schede niet doorbroken is kan de axon weer teruggroeien.
Belangrijk is dat de zenuwen van de pupil aan de buitenoppervlak v/d n.oculomotorius lopen en dus bij uitval van n. oculomotrius door vaat wafwijking de pupil nog goed werkt omdat het ook doorbloed wordt door vaten van pia mater. Als n. oculomotorius is uitgevallen maar de pupilreflex nog aanwezig is dan is geen haast geboden, maar als de pupul reflex ook afwezig is dan moet de patient meteen naar de neuroloog!
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO3:

Er zijn vier belangrijke factoren bij waarneming: sensatie, perceptie, bottom-up processen en top-down processen. Sensatie slaat op input vanuit de zintuigen. Perceptie slaat op de bewerking van die input in de hersenen. Bij bottom-up processing wordt de waarneming bepaald door externe stimuli. Bij top-down processing wordt de waarneming bepaald door interne processen.
Emotie en motivatie beïnvloeden de waarneming. Dat gegeven wordt ook wel ‘set’ genoemd. Daarbij spelen verschillende principes, namelijk: readiness, attention, selection en interpretation.

De waarneming wordt gestuurd door de hersenen. Een verklaring voor de interpretaties die we maken van onze zintuigelijke ervaringen zijn de zogenaamde gestaltprincipes: goede vorm, nabijheid, sluiting, en continuïteit, similarity.
De gestaltprincipes laten zien dat het geheel meer is dan de som der delen.
Iemand met visusstoring:
Bij deze persoon is in de gestalt princiepe de 'goede vorm; verstoord.Je kan iemand behandelen door de 'SET' 'Attention' te trainen. Patient moet realiseren dat hij altijd naar ook naar links moet kijken of daar niks is!
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO4: Scomotoom, waar zit de laesie

Afwijkingen aan de retina of papil veroorzaken meestal uitval in het midden van het gezichtsveld en kunnen dus meestal alleen gemeten worden met gezichtsveldapparaten, geautomatiseerde statische techniek waarbij in het centrum van het gezichtsveld (meestal een gebied met een straal van 24° rond de fovea) op wisselende plaatsen lichtjes van afnemende lichtintensiteit
gepresenteerd worden zodat op elk van die punten de minimale lichtintensiteit bepaald kan worden, welke dat gedeelte van het netvlies nog kan waarnemen.
Gezichtsvelduitval = scotoom.
Bij afwijkingen in de chiasma en visuele cortex kan worden gebruik gemaakt van confrontatief gezichtsveldonderzoek en gezichtsveld apparaten(kinetische perimetrie).

Alles wat stil staat ten opzichte van het netvlies geeft een beeld wat na enige minuten niet meer waargenomen wordt, daarom zien we retinale vaten ook niet.
Bij een ablatio retina komt de gezichtsvelduitval van perifeer in het gezichtsveld naar centraal. Hierbij ziet de patiënt flitsen (fotopsie), dit komt door ontladingen van de kegels en de staven die bij de netvliesloslating kapot getrokken worden.
Deze patient heeft maula degeneratie en mist het scherp zien! maar perifeer zien is prima.
Zowel bij maculadegeneratie als bij netvliesloslating komt er vocht tussen verschillende lagen van het netvlies, respectievelijk tussen het netvlies en de choroidea, het vaatvlies. Als het vocht weer verdwijnt komt de losgelaten laag niet meer precies op dezelfde plaats terug te liggen en de patiënt ziet rechte lijnen krom: dit heet metamorfopsie.
voorbijgaande blindheid= amaurosis fugax -->
- door embolie in een retinale arterie
- jonge mensen hebben eerder migraine ophtalmique , veranderde bloedvoorziening van de occipitale cortex.
Boogscotoom kan worden veroorzaakt door:
- Galucoom, omdat de zenuwbanen beschadigd rakane als ze de lamina cribrosa passeren.
- anterieure ischemische opticus neuropathie (AION), een infarct van één van de korte ciliair arteriën, die als een krans om de kop van de nervus opticus liggen en van daar uit de papil van bloed voorzien, veroorzaakt door hypertensie, DM of arteritis temporalis.
- relatief afferent pupil defect en Papiloedeem treedt op als er compressie op de n. Opticus is of als het ontstoken is en bij verhoogde intracraniele druk. Als de stijging van de hersendruk extreem is of langdurig (maanden), treedt gezichtsvelduitval, maar vooral ook visusdaling, verlies van kleuren zien. Deze visusdaling wordt meestal voorafgegaan door obscuraties( enkele seconden niets zien na een houdingsverandering of persen).
- Bij erfelijke of toxische opticus atrofie bestaat het diagnostisch probleem, dat er
geen relatief afferent pupil defect is, omdat beide oogzenuwen in gelijke mate
aangedaan zijn. Dan zal slecht kleurenzien, en een verlengde geleidingstijd bij het
Visual Evoked Potential (VEP) onderzoek uitsluitsel moeten bieden.
Afwijking bij laesie voor het chiasma:
lager visus centraal en uitval kwadrant.











Als de laesie op het chiasma zit dan zal er bitemporale hemianopsie ontstaan.
Als de compressie van onder-voor komt zoals bij een hypophyse tumor, zal de
gezichtsvelduitval vooral bitemporaal-boven zijn (figuur 12). Als de compressie
van boven-achter komt zoals bij een craniopharyngeoom, zal de gezichtsvelduitval
bitemporaal onder zijn (figuur 13).

Compressie aan één kant achter op het chiasma, dus aan het begin van de tractus opticus aan die kant geeft een homonyme gezichtsvelduitval met (deels) bleke papillen.


Bij laesies achter het LGN treedt geen verbleking van de papil op.
De vezels voor de bovenquadranten, waarvan de voorlopers dus onder in de retina beginnen, onder in de radiatio optica, namelijk door de temporale cortex lopen, terwijl de vezels voor de onderquadranten, die dus boven in de retina beginnen, boven in de radiatio optica, dus door het bovenste gedeelte van de parietale cortex, lopen. De vezels van het centrale gezichtsveld lopen door het onderste gedeelte van de parietale cortex.
De centrale 10° van het gezichtsveld verzorgt 50% van de visuele cortex van
informatie.
Iemand met visusstoring:
Bij deze persoon is in de gestalt princiepe de 'goede vorm; verstoord.
Je kan iemand behandelen door de 'SET' 'Attention' te trainen. Patient moet realiseren dat hij altijd naar ook naar links moet kijken of daar niks is!

zondag 9 maart 2008

3.2.5

ZO1: Angststoornissen, wanneer angst te angstig wordt.

Gegeneraliseerde angststoornis wordt gekenmerkt door diffuse angst, kernsymptomen:
1 Zorgen
2 Rusteloosheid, gespannenheid en nervositeit
3 Somatische symptomen
4 Concentratieproblemen
5 Prikkelbaarheid
Behandeling van deze stoornis: gedragstherapie, kritisch laten beargumenteren waarom een patient ergens voor vreest en dan helpende gedachten formuleren. Nooit farmocologie (Benzodiazepines, alprazolam en clonazepam. valium beter bij adolescenten dan kinderen) toepassen zonder psychotherapie, alleen in geval van zeer ernstige angststoornis. Benzodiazepines binden aan de GABAa receptoren deze receptor bestaat uit 5 subunits die de chloorkanaal vormen. GABA zet de chloorkanaal open, zonder GABA hebben Benzodiazepines geen werking. Benzodiazepines werken sederend, anxiolytisch, spierverslappend en anticonvulsief, veranderen van slaappatroon, verminderen de alertheid en zorgen voor onverschilligheid. In tegenstelling tot bij volwassenen kan het bij kinderen juist zorgen voor ontremming en agressief gedrag. Een nadeel van deze drug is verslaving. Overdosis benzodiazepines met alcohol kan suicidaal zijn. Alternatieven zijn SSRI(fluxotine) en buspiron. Deze laatste heeft pas werking na enkele weken terwijl benzodiazepines direct werken.

Posttraumatische stress-stoornis(PTSS):
Deze stoornis wordt gekenmerkt door:
1 herbeleving van het trauma
2 angsten
3 vermijding van situaties die aan het voorval kunnen herinneren en verlies
van interesse
4 verhoogde arousal
In combinatis met PTSS worden veelvuldig gerapporteerd: Angst voor herhaling van trauma, separatie angst en angst voor de dood.
Risicofactoren zijn: de matge van levensbedreiging, mate van frequentie en mate van hulpeloosheid.

Sociale Fobie: bang om contact te leggen met vreemden.
Het is een aangeleerde gedrag dat ook afgeleerd kan worden! Beste therapie is gedragstherapie.

Schoolfobie: bang om naar school te gaan, te behandelen door gedragstherapie(belonen)

Separatieangst
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: Suicidaal patient

Incidentie suiciden per 100.000: Man -> 12 en Vrouw -> 6
Meeste patienten die overlijden aan suicide zijn psychiatrische patienten:
Depressie, alholol/drugs abuses, schizofrenie, persoonlijkheidsstoornissen. Chronische ziekte met veel pijn.

De hoogte van suicide intentie beoordeel je door:
- manier waarop het is gedaan
- voorbereiding vooraf (brief, goede tijdstip)
Des te hoger de impusliviteit gehalte des te lager de intentie.
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO3:

TCA 's (tri cyclische antidepressiva) remmen de re-uptake van mono-amines (noradrenaline en serotonine): amitriptyline, clomipramine, imipramine, nortriptyline(voornamelijk NA).
Na weken zorgt het voor verlaagde receptor concentratie in de sunapsen. Het remt niet alleen de reuptake maar blokkeert ook ander receptoren: cholinerge, histamine, adrenerge, 5-HT hier door ontstaan de volgende klachten: droge mond, obstipatie, tachycardie, glaucoom, verwardheid, sedatie, toename lichaamsgewicht, orthostatische hypotensie, concentratiestoornissen.
Beste tijdstip van inname is in de avond, wegens sederende effect. Behalve nortriptyline wegens veroorzaken van agitatie.

SSRI's: Zijn minder anticholinerg, anti-adrenerg en cardiotoxisch dan de TCA’s.
Zowel TCA's als de SSRI's zijn goede antideprissieva, TCA's zijn goedkoper en er is meer ervaring hiermee; nadeel is dat meer suiciden bij TCA's, bijwerkingen nemen af met gebruik.
Serotonine is ook werkzaaam in de darmen, bloedplaatjes en hersenen.
Hierdoor ook de volgende bijwerkingen: Misselijkheid, diarree, libidoverlies, vertraagde ejaculatie, hoofdpijn, afname eetlust en een grotere bloedingsneiging.
Fluoxetine remt enzym CYP2D6 waardoor het zijn eigen halfwaardetijd remt tot 2 wkn.
Remmen van MAO(enzym dat monoamines afbreekt) leidt ook tot hogere [serotonine/NA] in de synaps dus, een MAO remmer pas starten als SSRI/ TCA is uitgewerkt!!!
MAOa breekt Serotonine/NA af en MAOb breekt Dopamine af.

zaterdag 8 maart 2008

3.2.4

ZO1: Motoriek van emoties

Bij output van emoties speelt hypothalamus een centrale rol. Bijna alle limbische structuren zijn direct of indirect verbonden met de hypothalamus, die zijn effecten uitoefent via de reticulaire formatie van de hersenstam op de autonome en, in mindere mate, somato-motorische kernen in hersenstam en ruggenmerg. The visceral motor system-> motorische deel v/h autonome zenuwstelsel, het sympatisch en parasympatisch zenuwstelsel. Er worden uitsluitend gladde spiercellen geinnerveerd.

Preganglionaire neuronen v/t viscero motor systeem zitten:
- De sympatische preganglionaire neuronen in de zijhoorn van Th1 - L2
- De parasympatische preganglionaire neuronen in verschillende kernen in de lage hersenstam en in het sacrale ruggenmerg.
Veranderingen van het viscero motorisch systeem bij emoties: Zweten, hoge HR en RR, vaatverwijding of juist verlaagde HR en darmmotiliteit.
Veranderingen van het somato motorisch systeem bij emoties: Besturing v/d aangezichtsspieren, hard kunnen lopen of ver springen of schreeuwen.
Er zijn 2 bronnen voor emoties:
- info uit het lichaam zelf (spieren en organen) -> info uit het lichaam gaat naar de thalamus, dan geeft het lymbisch systeem een emotie dat daarbij hoort te zijn. Als een emotie sterk genoeg is dan gebeurt het tegenover gestelde!
- Forebrain -> hier wordt binnenkomende info geanaliseerd en geeft hier een emotionele waarde aan.
Sham rage = Schijnwoede, het gedrag lijkt ziet eruit als woede, maar het doel ontbreekt, belangrijke structuur voor ontstaan van Sham rage is de caudale hypothalamus. Omdat hieruit ontspringtde vezels v/d centrale sympatische baan die loopt naar de preganglionaire neuronen in de ruggenmerg (th1-L2) en van daaruit vindt uitvoering plaats. Als de verbinding tussen te hypothalamus en de cortex intact is dan vindt scham rage niet plaats omdat de prikkels worden gecontroleerd door de cortex voordat uitvoering plaatsvindt.
Centra in de frontale lobes voor emotie en hypothalamus communiceren samen en innerveren de fasciale nucleus om gezichtsexpressie te krijgen!
Locomotie bij een kat:
Central pattern generator zit in de ruggenmerg en zorgt voor beweging. VTF wordt gestimuleerd door verscheidene loopcentra waarna VTF de Central pattern generator activeert waarna loopgedrag ontstaat. De meeste directe verbindingen naar de central pattern generator komt uit de hypothalamus.
Loopcentra in de hierarchische orde:
- SLR (subthalamic locomotive region) -> zorgt voor specifiek type gedrag (sluipen) dat past bij de situatie (bedreigd worden).
- MLR (mesencephalic locomotr region) -> zorgt voor hardlopen/springen, des te sterker de stimulatie des te krachtiger de voortstuwing v/d achterpoten (benen). Er vindt stimuliati VTF en inhibitie van DTF plaats.
- DTF (distal tegmental field) zorgt voor stoppen van beweging, door inhibitie van VTF/MLR en central pattern generator. (verlaagt tonus v/d achterpoten)
- VTF (ventral tegmental field)-> start van lopen (houterig) . ALTIJD betrokken bij loopgedrag!

Locomotie opstelling in hierarchische orde: Substantia nigra Hypothalamus -> SLR/MLR ->VTF -> Central Pattern generator -> motorneuron!

Rol pyramidebaan en central pattern generator:
Motorische schors kan zelf geen locomotie induceren. Pyramidebaan heeft weinig controle over loopgedrag, enkel -> een belangrijke verbinding tussen de Substantie Nigra (een basale kern, bij parkinson is deze kapot) en de MLR. Motorische schors stuurt motor programma naar de Substantia Nigra die vervolgens de MLR minder inhibeert, hierdoor ontstaat beweging. de rol van de pyramidebaan ligt bij het aanpassen van loopritme, als een obstakel op de weg is dan zorgt de schors dat er omheen wordt gestuurd. Central pattern generator is de motor, de schors zorgt enkel dat de coordinatie goed is. Het limbisch systeem speelt ook een belangrijke rol, vanuit de hypothalamus komt een stereotypisch gedrag men zich beschermend zal gaan gedragen bij het horen van een knal! Bij een mens heeft de schors sterkere invloed dan bij een dier en kan het limbische systeem worden odnerdrukt indien nodig!

Lachen/huilen:
Het limbische systeem heeft extrapyramidale verbindingen met aangezichtsspieren, bij laesie in de motorische schors of in de axonen tussen de schors en de fasciale nucleus zal er een gezichts parese zijn, maar bij vertonen van een emotie zal er wel fasciale beweging zijn. Bij een laesie in de frontaal kwab of verbinding van de frontaal kwab (limbische delen v/d basale ganglia) en fasciale nucleus zal er geen emotionele gezichtsuitdrukkingen zijn (geen duchenne smile meer), maar wel aansturing bij geven van commando.

Andere specifieke motorische systemen naast lachen en huilen zijn, AU! roepen, braken, slikken, mictie en def en sexuele gedrag( complexe aansturing).
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO2: Neurochemie van emoties

Epinephnerine: Neurotransmitterd gebruikt in de 'locus coeruleus', een nucleus in de hersenstam die projecteert diffuus naar verschillende targets in de 'forebrain'. Het beinvloedt slaap en wakefulness, attention en feeding behavior. Dopamine β-hydroxylase catalyseert productie van epinephrine uit dopamine(die zelf uit tyrosine is gemaakt, dus indirect is norepinephrine uit tyrosine gemaakt), VMAT vervoert het naar de vesikels. Als het bindt aan alfa1-adrenerge receptoren dan zorgt voor langzame depolarisatie door inhubitie van K+ kanalen, binden aan alfa2-receptoren resulteert in hyperpolarisatie door activatie van ander soort K+ kanalen. Epinephrine en dopamine worden beiden uit de synaps weer opgenomen door 'NET'.
Serotonine(5-HT): Het is primair aanwezig in de 'Raphe region' of the pons and upper brainstem die projecteert naar de forebrain en reguleert slaap en wakefulness. Serotonine pathway is een belangrijk aangrijppunt voor vele antipsychotica te ge depressie.
Serotonine zelf kan bloed-hersen barriere niet passeren, maar de precursor tryptophaan wel, ter plaatste wordt Serotonine uit dit aminozuur gehydroxyleerd. Tryptophan 5-hydroxylase catalyseert het proces en het transport naar de vesikles gebeurt door VMAT. Terugopname uit de synaps gebeurt door SERT. Serotonine heeft Veel antidepressieva zijn selective serotonine receptor inhibitors. Betrokken receptoren bij depressie zijn de 5-HT1, 5-HT2 en 5-HT3( géén G-enzym gekoppeld).
Metaboleiten van 5-HT zijn 5-HIAA en MHPG. Er is een relatie tussen lage spiegels 5-HIAA en gewelddadig/suicidaal gedrag.
Interferon-alfa therapie verhoogt activatie immuun systeem en zou depressie veroorzaken.
In de microgliacellen komt enzym IDO voor, dit zou een schakel zijn tussen 5-HT en immuunsysteem.


-------------------------------------------------------------------------------------------------




ZO3: fysiologie van emoties




6 Basis emoties: Boos, bang, blij, bedroefd, walging en verbazing data verkregen door onderzoek in verschillende culturen naar beleving en gelaatsexpressies bij emotie.
Deze emoties kun je meten door directe en indirecte meetmethode.
- indirecte meetmethoden: kiezen uit alternatieven; facilitatie of inhibitie van een response; het meten van psychofysiologische variabelen.

Emotionele reacties kun je karakteriseren in 2 dimensies:
- Valentie (plezierig/onplezierig) en arousal( intensiteit hoog/laag)
- Acties en doelen (toenadering/verwijdering)

Theorien over emoties:
James-Lange theory -> emotionele gewaarwording is secundair aan de fysiologische gevolgen die een worden veroorzaakt door een ‘prikkel’ van buiten (brand). We zien eerst brand dan wordt de autonome zenuwstelsel geactiveerd waardoor verandering in het lichaam plaatsvinden(hoger RR en HR) en dan worden we pas bewust van een emotie omdat info uit het periferie terug komt!Cannon-Bard theory -> emotionele gewaarwording en activatie van autonome zenuwstelsel gebeurt gelijktijdig en afzonderlijk van elkaar.

Leugendetector:
Het meet de RR, HR, Respiratie en Zweetproductie. Deze worden geregeld door ACZS.
Hypothalamus, amygdala en de cortex zijn de betrokken hersen loci bij Leugendetectortest.

Relatie emoties en ACZS
Hypothalamus beinvloedt het lichaam via autonome centra in de hersenstam of direct via de preganglionaire neuronen in de ruggenmerg.
Laterale Hypothalamus is betrokken bij genot.
Mediale hypothalamus is betrokken bij afkeer.
Compressie van de hypothalamus door tumor(tumor) of mechanische of electrische stimulatie kan leiden tot ‘scham mirth’ (schijn opgewektheid). Stimulatie van laterale hypothalamus kan leiden tot ‘scham rage’(schijn woede).
Bij het opwekken van emotie wordt de Hypothalamus beïnvloed door de amygdala via de medial forebrain bundle en door de medial prefrontal- en insular cortex!

Mogelijk mechanisme voor PTS: een prikkel( geluid of lichtfilts..) bereikt de amygdala, de associatie van deze prikkel met meegemaakte trauma haalt de herinnering op, deze veroorzaakt weer angst!


-------------------------------------------------------------------------------------------------




ZO4: De psychologie van emoties
Emoties die passen bij de situatie noem je adaptief en emoties die niet bij de situatie passen zijn niet adaptief. Adaptieve emoties zijn nuttig en leiding tot een zinvolle reactie de niet adaptieve emoties zijn niet nuttig en kunnen zelfs hinderlijk zijn(faalangst tentamen).

- Volgens de cognitieve gedrags theorie op dit moment: Emotie is het gevolg van een gedachte in een bepaalde situatie. G-schema: gedachte+geeurtenis -> gevoel +gedrag
Het stress-coping model gaat er vanuit dat er sprake is van stress wanneer er een verschil is tussen eisen die de situatie stelt en de capaciteiten die de persoon heeft om aan die eisen tegemoet te komen. Wanneer iemand inschat dat de situatie meer eist dan hij kan -> STRESS!
- Psychodynamische theorie: Emoties zijn in de het resultaat van een conflict tussen wensen en verlangens aan de ene kant en normen en idealen aan de andere kant.
Afweer is de manier waarop mensen met hun emoties omgaan.




dinsdag 4 maart 2008

3.2.3

ZO1:
Ionen kunnen niet door de membraan heen omdat ze niet door de vetzuurbevattende laag heen kunnen. Tijdens rust ligt het membraanpotentiaal van een cel ligtvoornamelijk zo dicht bij de evenwichtspotentiaal van K+ (-92) omdat de cel grote permeabiliteit heeft voor dit ion en tijdens de aktivatie ligt het dicht bij de evenwichtspotentiaal van Na+ (65) omdat het grotere permeabiliteit heeft voor dit ion. Met de Goldman vergelijking(rechts) kan het
membraanpotentiaal worden berekend. Membraan potentiaalverandering hangt sterk af van de permeabiliteit van een ion. Depolarisatie ontstaat door opengaan van Na+ kanalen en repolarisatie door sluiten van NA+ kanalen en opengaan van K+ kanalen. Hyperpolarisatie ontstaat door te lang openstaan van K+ kanalen. Refractaire perioden is een korte de periode (1mS) na een actiopotentiaal waarin geen mogelijkheid is tot bereiken van een nieuwe actiopotentiaal, omdat de Na+ kanalen moeten herstellen en omdat tijdelijk de nog teveel K+ kanalen open staan, waardoor de drempel hoger wordt.
Door de combinaties van EPSP's en IPSP is het mogelijk om comlexe berichten te versturen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: Epilepsie, van mutatie tot mechanisme

Zie tabel 13.1 uit Neurologie!
Bij eenvoudige partiele aanval is er geen bewustzijnsdaling bij complexe wel!
Epilepsie syndromen:
- Vroeg symptomatisch en Laat symptomatisch -> ontstaat door aangeboren en/of verworven hersen letsel. Snel behandelen want recidief kans is groot.
- Idiopatisch (genetisch) ->
1)Benigne neonatale convulsies, ontstaan op de 2e/3e dag en gaan na enkele dagen vanzelf weer over. 2) benigne kinderepilepsie begint tussen 4-12 jaar en gaat dan over zonder behandeling. EEG toont centrotemporale afwijkingen.
- Cryptogeen, het focale ontstaan is met beeldvorming niet aan te tonen.

Gegeneraliseerde vormen:
Idiopatisch zijn absences, juvniele myoklonische epilepse en reflexepilepsie.
Abcenses treden bij kindere tussen 4-12 en gaat op 20ste over het is goed te behandelen. Juveniele myoklonische epilepsie begint meestal tussen 12-18 jaar, de aanvallen zijn meestal in de ochtend en het is goed te behandelen (levenslang). Reflex epilepsie wordt uigelokt door stimulie, het wordt behandeld met leefregels als dat niet helpt dan pas medicatie.
Syndroom van West en het syndroom van Lennox-Gastaut komen zowel symptomatisch als cryptogeen voor.
West -> ontstaat rond 6de levensmaand en is specifiek door salaamkrampen en hypsaritmie op de EEG. Prognose is somber omdat de aanvallen niet altijd te onderdrukken en zijn en er kan blijvende ontwikkelingsachterstand optreden, Vigabitrine, ACTH of nitrazepam kunnen effectief zijn.
Lennox-Gestaut -> verworven of aangeboren cerebrale pahtologie ligt aan ten grondslag. aanvallen beginnen op kinderleeftijd en bestaan uit myoklonieen, atone en tonische aanvallen en atypische absences. prognose is somber gezien de geringe onderdrukbaarheid van de aanvallen en blijvende ontwikkelingsachterstand.
Progressieve myoklonische epilepsie -> zijn symptomatische epilepsieen met als grondslag de aangeboren metabole stoornissen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3:

Neurotransmitters:
Inhibitatoir -> GABA en Glycine
GABA is bij 1/3 vd hersenen de inhibitatoire neurotransmitter. GAD met een cofactor zet Glutamaat(evt. glutamine en pyruvaat) om in GABA, en VIATT transporteert het naar de vesicles. GABA heeft inhibitatoire werking omdat het Chloride kanalen open zet (de cel in) waardoor de drempelwaarde voor een actiepotentiaal hoog wordt(Evenwichtspotentiaal van Cl- is veel lager dan rust potentiaal en die wordt dus nog lager) en omdat het de weerstand over het membraan verlaagt, hierdoor kan de flow van andere ionen het membraanpotentiaal minder hard verhogen. (U=IxR hier is U membraanpotentiaal en I de flow in de synaps)
Glycine is ook een Inhibitor, het is vooral werkzaam in de ruggenmerg en heeft dezelfde werkmechanisme als GABA omdat het ook aan CL- kanaal gelinkt is.
Sommige neurotransmitters kunnen zovel ionotropische als metabotropische receptoren activeren( Ach, glutamate, GABA). Ionotropische receptoren zijn snel omdat ze direct aan een ionkanaal zijn verbonden, maar metabotropische receptoren hebben als voordeel dat ze ook ionkanalen kunnen aanzetten door second messengers en ze kunnen een cascade in gang zetten.
Hoe meet een cel membraanpotentiaal: zie Purves Blz 75(plaatje).
Als [divalente ionen] zoals Mg2+ of Ca2+ extracellulair verlaagd is dan zal er een minder steile voltage gradient zijn over het membraan, waardoor de ionkanelen zullen denken dat er een depolarisatie aan de gang is en eerder open gaan!
Tijdens status epilepticus kunnen cellen necrotisch worden omdat dan veel Ca2+ influx is en dat leidt tot productie vrije radicalen! dus zal een cel necrotisch worden.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO4: epilepsie als symptoom




Partiele epileptische aanvallen zijn meestal symptomatisch omdat vaak hersenletsel ten grondslag ligt ->
1 CVA; infarct of bloeding
2 Primaire tumor of metastase
3 Littekenweefsel na contusio cerebri in verleden
4 Metabool b.v. alcohol onttrekking
5 Slaapdeprivatie, alcoholonttrekking
Wegens recidiefkans moeten deze patienten meteen aan de medicatie als de diagnose gesteld is!
Anamnese:
Is het vaker gebeurd? familie? voelde de aanval opkomen? Preciese beschrijving v/d aanval. Bewustzijnsverlies? Urine verlies, tongbeet/bloed in de mond? Kwam hij meteeen bij of geleidelijk? welzijn na de aanval: moe, hoofdpijn, spierpijn? waren er provocerende factoren: slaapdeprivatie, alcohol/ drugs/medicztie, lichtflitsen? is er in het verleden hoofdtrauma, CVA, febriele convulsies?



Aanvullend onderzoek:



CT of MRI hersenen
EEG of provocatie EEG
Bloedwaarden
Advies aan de patient:
leefstijlregels
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO5: status epilepticus

Status epilepticus -> een conditie waarbij de aanval langer dan 30 min duurt en of het bewustzijn niet terugkeert tussen twee of meer aanvallen.
Convulsieve partiële status epilepticus = voortgaande epileptische activiteit die beperkt blijft tot een focus in de hersenen.
Convulsieve gegeneraliseerde status epilepticus = voortgaande epileptische activiteit die ontstaan is vanuit een focus waarbij eerst gedurende enige tijd focale epileptische activiteit aanwezig is die hierna generaliseert of waarbij direct gegeneraliseerde epileptische activiteit aanwezig is.
Non-convulsieve status epilepticus = een serie complex partiële aanvallen of een langdurige serie absences waarbij een soort schemertoestand aanwezig is of continue epileptische activiteit die wel op een EEG te zien is, maar niet aan de patiënt. Een convulsieve SE kan overgaan in een niet convulsieve, dus als een patient bewusteloos is en geen convulsies meer heeft, dan toch een EEG doen om vast te stellen dat het niet om een Niet-convulsieve SE gaat!

Oorzaken van status epilepticus:
1 Acuut symptomatisch (bijvoorbeeld: meningitis, hypoglycemie)
2 Laat symptomatisch: (bijvoorbeeld na een meningitis, trauma of structurele afwijking)
3 Progressieve encefalopathie: (bijvoorbeeld degeneratieve ziekten zoals Krabbe)
4 Idiopathisch (= genetisch?)
5 Cryptogeen
6 Stoppen van medicatie
7 Koorts (atypische koortsconvulsies bij kinderen)

Tijdens SE treden enkele biochemische veranderinge op: zie tabel en Antw. ZO5
Acute complicaties door SE:
Behandeling:
- van de complicaties van SE ->
ABC -> ademweg vrijdouden en zuurstof geven, RR op peil houden, wat hersenperfusie is hiervan afhankelijk!
- behandelen van SE zelf -> Benzodiazepine en opladen met fenytoine.
Diagnostiek:
- Lab -> om metabole bloedwaarden te controleren en meningitis/encefalitis te bewijzen.
- CT of MRI voor intra craniale laesies
- EEG als een patient niet bij komt tussen aanvallen door

Lange termijn complicatis door SE:
encefalopathie (door hypoxie), focale neurologische afwijkingen (zoals hemiparese), hydrocefalus, epilepsie, gehoorproblemen (na meningitis). afgezien van de wijwerkingen van medicatis!
Om deze complicatis in de gaten te houden kun je doen: Lab, gehooronderzoek, CT/MRI, neurologisch onderzoek, EEG, psychologisch onderzoek.

zondag 24 februari 2008

3.2.2

ZO1: Herseninfarct

Hersendoorbloeding:

A. cerebri anterior -> frontale kwabben + motorische en sensibele schors die contralaterle been besturen.

A. cerebri media(80% v/d hersenbloed voorziening) -> temporale kwabben en parietale kwabben die contralaterale gelaatshelft/romp/arm besturen en in de dominante hemisfeer ook de centra voor spraak/rekenen/lezen.

A. cerebri posterior -> occipitale kwabben waar visuele schors zich bevindt.

Perforerende aftakkingen van a. cerebrie media en posterior -> basale kernen, capsula interna en de thalamus.

Uit de A. Basilaris komen de PICA, AICA, a. Cerebelli Superior die cerebellum en een deel v/d hersenstam verzorgen; a.Basilaris voorziet ook de hersenstam van bloed.



Symptomen: zijn vooral acuut, focaal en zijn maximaal meteen na de incident en ze zijn 'negatief'(paralyse/gevoelloosheid en geen tintelingen of spasme). meer algemeen is hoofdpijn veroorzaakt door ischemie in vertebrobasilaire stroomgebied en corticale infarcten.
Lees blz 150 van Neurologie!!!


Oorzaken: atherosclerose (70%) en overig.
Typen infarcten ->
- Corticaal infarct( afsluiting van 1v/d grote vaten wrsch. door trombo-embolie),
- Subcorticaal infarct(aflsuiting van een groot vat, met sparen van de cortex door collateralen)
- Lacunair (kleine diepe infarcten in de basale kernen, thalamus, capsula interna of hersenstam)
- waterscheidings infarcten (diep of oppervlakkig in het grensgebied v/d 2 grote vaten, meestal veroorzaakt door sterke RR-daling)


Therapie:
- regulatie van Glucose, RR en temperatuur (alles verlagen)
- Thrombolytica (eerst CT maken, indien binnen 3 uur en geen contra indicaties).
- Coiling
preventief -> na een herseninfarct door trombo-embolie is 6%/jr recidief kans dus gebruik van Ascal (indien CI dan Clopidogrel) Statines en antistolling is geindiceerd en Pil staken!


Diagnostiek:
CT, Bloedonderzoek, ECG, Echo Duplex(large vessel desease)
Verschil tussen hersenbloeding en infarct wordt gemaakt met CT/MRI.
Ieder patient wordt op de Stroke Unit opgenomen ongeacht de leeftijd.


-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: hersenstam afwijkingen

Walenberg syndroom: homolateraal -> horner syndroom, nystagmus, dysartrie met slikklachten en palatumverlamming, ataxie, draaiduizeligheid met valneiging en een gestoorde pijn- en temperatuurszin in het gelaat en contralateraal gestoorde pijn- en tempzin in romp arm/been. PICA verzorgt dit gebied van bloed!
Syndroom van Horner: wordt veroorzaakt door een laesie in de sympatische vezels of in de aansturing ervan. kernmerken zijn myosis, ptosis en soms anhydrosis v/h glaat.
Draaiduizeligheid met valneigingen wordt veroorzaakt door eenzijdige laesie in de nucleus vestibularis inf. die innervatie krijgt van n8. omdat de andere kant niet is aangedaan heeft lichaam versterkte neiging naar de kant v/d laesie!
Door een laesie in de vezelbundel fasciculo anterolateralis ontstaat gestoorde pijn- en tempzin in romp, arm/been. Tractus v/d nucleus spinalis verzort de pijn- tempzin v/h gelaat.
Laesie in nucleus ambiguus zorgt voor dysartrie, slikklachten en palatumverlamming.
Ataxie ontstaat door stoornissen in het cerebellum, maar ook door storingen in de banen die info naar het cerebellum vervoeren en die kunne buiten de cerebellum liggen. De pontiene kernen projecteren ook naar het cerebellum, dus een laesie in deze kernen kunnen ook ataxie veroorzaken.
Aangezichtsspieren worden gestuurd door N.Fascialis die zijn motorneuronen heeft in de nucleus fascialis ventrolateraal in de pons.

-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO3: Intracraniele bloeding
5000/jaar in NL, ong 2/3 heeft intracerebrale bloeding en de rest een SAB, van deze SAB komt 75% door een bloedende aneurysma v/d cirkel van Willis.
Het is niet mogelijk om bij individuele patienten alleen op basis van klinische verschijnselen onderscheid te maken tussen bloeding of infarct. In het algemeen hebben patienten met bloeding meer bewustzijnsdaling, hoofdpijn, misselijkheid/braken en nekstijfheid. Intracerebrale bloedingen komen nu op latere leeftijd voor dan vroeger door betere herkenning en behandelin van hypertensie.

Oorzaken
van bloeding:
- Hypertensie (acuut/chronisch) -> Lacunair bloedingen dus diep gelegen.
- Vaatmalformaties -> Arterioveneuze, kluwen abnormale arterien/venen, meestal solitiar in de hersenen, cerebellum of ruggenmerg. Caverneuze, kluwen sinusoidale vaten, goed afgekapseld v/h hersenweefsel daarom kunnen ze chirurgisch verwijderd worden indien goed bereikbaar, komen meestal multiple voor en soms familiair en bloedingen eruit zijn zelden groot. jonge pateinten.
- Aneurysma, vaak sirkel van Willis. veroorzaken vaak een SAB.
- Amyloidangiopathie -> komen meestal bij ouderen voor(>70), amyloidneerslagen verzwakken de arteriolen, bloedingen zijn meestal oppervlakkig en temporaal of parietaal.
- Antistolling of stollingproblemen -> 10% v/d patienten me bleoding gebruikt anticoagulantia.
- Trauma en Tumor

Klinische verschinselen:
SAB -> hevige hoofdpijn in het hele hoofd, preretinale bloedingen in de fundi te zien(door plots hoge duk), bewustzijnsdaling (door drukstijging in de bovenste deel v/d hersenstam waar de bewustzijncentrum zich bevindt), parese oogpieren, in de acute fase kunnen veranderingen op de ECG te zien zijn.

Aanvullen onderzoek:
- CT ( bewijst een SAB niet!)
- Liquor onderzoek om SAB uit te sluiten
- Indien SAB vastgesteld dan angiografie doen om te lokaliseren
- ECG
- Bloedonderzoek wegens stollingstoornissen

Behandeling:
- Acute maatregelen -> coagulantia, oedeem tegengaan door mannitol, hoge dosis corticosteroiden bij patienten die niet sterke bewustzijnsdaling hebben.
- Recidief preventie -> RR correctie, afsluiten aneurismata.
- Preventie complicaties -> IC opname, vochttoedining, Calcium antagonisten, liquordrain in geval van hydrocephalus.
- Vaatmalformatie behandeling door chirurgisch verwijdering, embolisatie of stereotactisch bestralen.

Klinische achteruitgang na SAB: recidief (30%), hydrocephalus, cerebrale ischemie.
-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO4: CVA

Risicofactoren: Hypertensie, hoog cholesterol, roken, alcohol abuses, obesitas, diabetes, OAC.
Tijdens infarcering releasen de presynapsen glutamaat omdat K-pompt niet meer functioneert door afwezigheid van APT, dus buiten de cels ontstaat hoge[K] en in de cel hoge[Na] waardoor membraandepolarisatie ontstaat en glutamaat gereleased wordt.
Zwelling in de hersenen ontstaat omdat glutamaat de ionotrope 'Na-kanalen' activeert waardoor 'Na' gevolgd door 'Cl' en Water de neuronen instromen.
"astrocyte-neuron lactate shuttle" is een backup energiebron voor de hersenen als er tijdelijk geen bloedtoevoer meer is. Door anaerobe glycolyse wordt glycogeen omgezet tot lactaat.

In de grijze stof bevinden zich de somata en dendrieten met hun synaptische verbindingen van de neuronen, terwijl de (gemyeliniseerde) axonen de witte stof vormen. De grijze stof is vaatrijker dan de witte stof. Bloedverleis bij een infract ontstaat omdat de collateralen spontaan opengaan als een vat is dichtgedrukt deze vaten zijn echter hypoxisch en lekken makkelijk!
Na jaren zal er een gat met vocht overblijven omdat macrofagen alle dode cellen opruimen.
Hypertensie veroorzaakt meestal infarcten in de basale kernen.

Vaatwandveranderingen die tot CVA kunnen leiden zijn:
- Atheroscelrose
- Amyloidangiopathie
- Vaat mafvormaties ( bv.:AVM)
- Fibromusculaire dysplasie
- Vasculitiden
- CADASIL ( Cerebrale Autosomaal Dominante Arteriopathie met Subcorticale Infarcten en Leuco-encephalopathie) het komt zeer zeldzaam voor. Er ontstaat concentrische verdikking van de media en adventitia niet alleen in de hersenen! voor diagnose stelling wordt een huidbiopt gedaan.


.

vrijdag 15 februari 2008

3.2.1

ZO1: Lokalisatieprinciepes
(onderscheid maken tussen centraal en perifeer letsel)
Dysartrie is het verminderde articulatie en Afasie is het verminderde taalbegrip, Apathie is het verlaagde intelligentie, Brdyfreen/somnolent is verlaagde bewustzijn. Ataxie onevenwichtig lopen.

Er is geen duidelijk grens tussen centraal en perifeer omdat perifere axonen soms ook gedeeltelijk centraal lopen. Bij sysfafie en dysartrie worden termen pseudobulbair en bulbair gebruikt. Bulbus = medulla oblongata. Bulbair syndroom kan ontstaan bij Guillain Barre of myastenie.

Centraal (CMN): Hypertonie/spasme en hoge reflexen
Perifeer (PMN): Atrofie, fasciculaties, lage reflexen en normale voetzoolreflexen.

Lokalisatie:
- Cerebrale hemisferen
Bij diffuse cerebrale stoornis vaak veroorzaakt door metabole encefalopathien, intoxicaties, meningitis of subarachnoidale bloeding leidt tot verminderde bewustzijn.
Lokale afwijking in 1 hemisfeer kunne verschillende syndromen ontstaan zowel motorisch als sensiebel afhankelijk v/d aangedane structuur. Afasie, apraxie, amnesie en halfzijdige verwaarlosing. meestvoorkomen is hemiparese met homolaterale gezichtsverlamming(mondhoek). Corticale laesies leiden tot monoparese. Bij paraparese denk aan laesies in ruggenmerg of wervelkanaal. Subcorticale laesies leiden tot tremor en chorea, extrapiramidale bewegingstoornissen.

- Hersenzenuwen en schedelbasis
Laesies in dit gebied veroorzaken typische combinaties van symptomen. voorbeeld is een fissura-orbitalis-superiorsyndroom dan onstaat unilaterale uitval v/d 3 zenuwen die het oog bewegen met homolaterale sensibels stoornis in de eerste tan van N.trigeminus.

- Hersenstam (mesencefalpon+pons+medulla oblongata)
Meest opvallende laesie is in mesencefalon is eenuitval v/d N.oculomotorius in combi met contralateral hemiparese.
afwijkingen in de pons --> oogbewegingsstoornissen, vaak combi met homolaterale fascialisparese (perifere type, oog+mond) en conrtralaterale langebaansymptomen. Als pontien blikcentrum aan 1 kant is aangedaan dan kan de patient niet meer naar de richting v/d laesie kijken. Bij een hemisfeerlaesie(en mesencefalon laesie) is dit net andersom! Ataxie ontstaat door laesis in de cerebello-pontiene verbinding.
afwijkingen in de medulla langebaansymptomen als bulbairsyndroom, heesheid en parese v/d tong. Meest bekende is Walnberg syndroom.

- Ruggenmerg
Omdat ruggenmerg kleine doorsnede heeft zijn de symptomen meestal bilateraal.

Antwoorden ZO: MRC gradering voor spierzwakte

Broca afasie patienten kunnen haast niet praten maar begrijpen alles wel. Wernicke patientne begrijpen de vraag niet en praten maar op los met onsamenhangende woorden.

-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO2: Hersenvleizen en hersenvaten

Hersenvliezen: Dura mater, arachnoidea mater en pia mater.
De belangrijkste meningeale arterie is de a. menigea media (uit de a. maxilaris en die weer uit a. carotis externa) die via de foramen spinosum schedel bineentreedt. dus de doorbleoding van de Dura mater komt van buitenaf en N. Trigeminus zorgt vor de inervatie. de doorbleoding van de Pia Mater komt door de hersenvaten en het is ongevoelig voor pijn en aanraking.







Bloedingen:
- Epidurale bloeding komt vaak door hoofdtrauma's en ontstaat door de scheuring van een meningeale arterie. De druk bouwt zich langzaam op(5-20uur) en zet de schors die zorgt voor bewistzijn onder druk en de hersenen raken geklemd aan de zijde v/d hersenstam. Wekadvies wordt daarom gegeven aan mensen met hoofdtrauma om optijd achter te komen dat iemand in coma dreigt te raken. het duurt even voordat een epidurale bloeding op CT zichtbaar is en de behandeling is chirurgisch een gat boren in de schedel om druk te verlagen.
- Subdurale bloeding onstaat in door scheuren van venen in tussen de dura mater en dura arachnoidea. Het kan dezelfde gevolgen hebben als een epidurale hematoom, maar omdat het een vneuse bloeding is, is druk laag en kan het vanzelf stoppen. Ouderen die geen ernstig hoofdtrauma hebben maar verschijnselen van epiduraal hematoom, hebben meestal een Subdurale bloeding.
- Subarachnoidale bloeding(SAB) ontstaat door een lekkende arterie. Meestal niet door trauma maar door gebarsten aneurisma. Verschijnselen(hoofdpijn en kort/lang bewustzijnsverlies) zijn acuut. Verschil met epi- en subdurale bloeding kan gemaakt worden door liquorpunctie!

Bloedvoorziening hersenen: A. carotis int.(re+li) die komt binnen via canalis caroticus en A. vertebralis(re+li) die komen via foramen magnum(achterhoofdsgat). De Carotis bebloedt de anterior en midbrain terwijl de vertebralis meer de posterior en hersenstam, cerebellum en ruggenmerg van bloed voorziet.
A. Bailaris wordt gevormd door de samenkomende a. vertebralis re + li ventraal aan de hersenstam. Uit de a. Basilaris ontspringen de A. inferior anterior Cerebelli (AICA) en Posterior A. inferior posterior Cerebelli (PICA) ze bebloeden de cerebellum en de laterale deel v/d hersenstam en een belangrijk hersenarterie de posterior cerebral artery

De internal carotic artery splitst zich in middle brain cerebral artery en Anterior cerebral artery.

Ruggenmerg wordt voorzien van bloed door de ' a. spinalis anterior' en ' a. spinalis posterior re. + li.' die ontspringen uit a. vertebralis. Ventraal(anterior) ruggenmerg is motorisch en Dorsaal(posterior) ruggenmerg is sensibel.

-------------------------------------------------------------------------------------------------

ZO3: Hydrocephalus

'Communicating hydrocephalus'= als vierde ventrikel ook vergroot is!
Een relatief kleine 4de ventrikel duidt op een obstructie(tumor).

Er zijn geen duidelijke symptomen bekend, bij jongeren kan het lijden tot plotse dood en bij ouderen tot traagheid etc... (ouderen-->zachte hersenen!)
Symptomen bij plotse hoge ICP: hoofdpijn, misselijkheid, braken en dubbelzien. Als de ICP lanzaam stijgt dan ontstaan syptomen van druk in frontaalkwab en basale velden: traagheid, dementie, loopstoornis en urine incontinentie.

Diagnostiek:
- CT, berekenen van 'Frontal horn ratio' = witte pijlen gedeeld door zwarte pijlen.
- MRI
- liquorpunctie druk meting

Therapie:
- Liquordrainage
- Ventriculo-peritoneale drain. Complicatis zijn hersenbloeding, overdrainage, infecties, insult, dood.
- Ventriculo-cardial drain. meer complicaties dan Ventriculo-peritoneale drain.Syndroom van Parinaud, oogafwijkingen t.g.v. drukverhoging of ischemie van mesencephalon.
-------------------------------------------------------------------------------------------------