ZO2: Het zieke brein
Vormen van dementie:
Alzheimer Frontotemporale dementie (FTD, Ziekte van Pick)
Kreutzfeld Jacob
CADASIL en HCHWA-D ( vasculaire dementieën)
Lewy bodies
Alzheimer: Het komt zowel familiair als sporadisch voor. Familiaire vormen komen meestal vroeg tot uiting. Overervingpatroon is meestal complex.
Het betreft missense mutaties in het:
• preseniline-1-gen (PS-1) op chromosoom 14,
• preseniline-2-gen (PS-2) op chromosoom 1
• amyloid precursor protein gen (APP) op chromosoom 21.
Mutaties in het PS-1-gen worden bij 20-50% van patiënten met een autosomaal dominante vorm van AD gevonden. Er zijn meer dan 70 mutaties beschreven, waarbij er een aminozuurverandering in het corresponderend eiwit optreedt.
Er is een presymptomatische test beschikbaar voor 18 jarigen.
Kenmerken van de meest voorkomende familiaire AD:
PS-1 vorm kent een extreem vroege beginleeftijd van onder de 40 jaar en heeft tevens een progressief beloop met myoclonien, epilepsie en taalproblemen.
PS-2 vorm kent een grotere spreiding in beginleeftijd.
APP vorm kent ook hersenbloedingen(amyloid angiopathie) tezamen met dementie. Amyloid stapeling leidt tot functieverlies v/d zenuw.
Histopathologisch wordt gevonden:
Hypergefosforyleerd Tau-eiwit en extracellulair β-amyloid plaques.
Kernsymptomen
• geheugenstoornis met uitval in een andere cognitief domein
• progressieve cognitieve achteruitgang in de tijd
• geen bewustzijnsstoornis
• geen systemische aandoeningen die de cerebrale disfunctie verklaren
Ondersteunende criteria
• progressieve achteruitgang van specifieke cognitieve functies zoals (afasie), praxis (apraxie) en waarneming (agnosie)
• interfereert met dagelijks functioneren
• familie anamnese positieve voor verwante aandoeningen bij eerstegraads familieleden • normaal liquor onderzoek
• gegeneraliseerde atrofie op CT of MRI
• temporoparietale hypoperfusie op SPECT (doorbloedings)scan
FTD Erfelijke FTD maakt ongeveer 30% van de totale populatie uit. De meest voorkomende vorm is de erfelijke FTD met mutaties in het tau-gen (20%), daarnaast bestaat er een erfelijke vorm met een ander, nog onbekend, genetisch defect (10%).
Neuropathologie:
- Tau-eiwit neerslag, familiaire vorm.
- Geen Tau-eiwit neerslag, zowel in de fam. Als sporadisch vormen.
- Pick bodies, Sporadische vorm.
Kernsymptomen
• sluipend begin en geleidelijke progressie
• veranderingen in het sociaal gedrag in het begin van de ziekte
• emotionele onverschilligheid
• verlies van ziekte-inzicht
Ondersteunende symptomen
• rigide, onbuigzaam gedrag, dwangmatigheid
• afleidbaarheid
• toegenomen eetgedrag/ snoepen
• perseveratief/stereotiep gedrag
• verminderde spontane spraak
• standaarduitdrukkingen, woordvindingsstoornissen, parafasieën(woorden wisselen)
• echolalie (dwangmatig herhalen van woorden of zinnen van een gesprekspartner of een andere bron)
• mutisme (onvermogen of onwil om te spreken)
• ontremde primitieve reflexen
• incontinentie
Neuropsychologisch onderzoek
• ontbreken van ernstige amnesie
• intact visueel-ruimtelijke functies
• gestoorde uitvoerende functies
• verminderde verbale fluency
• gestoord abstractievermogen
Beeldvormend onderzoek
• frontale en/of temporale atrofie op CT of MRI scan
• anterieure of temporale hypoperfusie op SPECT (doorbloedings)scan
Subcorticale dementie: Traagheid, apathie en vergeetachtigheid.
De oorzaken voor een subcorticale dementie zijn vasculaire dementie a.g.v. meerdere subcorticale infarcten, progressieve supranucleaire palsy, normal pressure hydrocephalus. Hypertensie is de belangrijkste risicofactor voor WSA, met een lineair verband. Patiënten met de diagnose “hypertensie’ hebben 2-3 maal meer kans op WSA, en wordt mede bepaald door de duur van de hypertensie. Hypertensie leidt mogelijk via atherosclerose en arteriolosclerose tot chronische ischemie van de witte stof met WSA tot gevolg.
Klinische criteria voor Vasculaire Dementie
1) Dementie gedefinieerd als cognitieve achteruitgang in 2 domeinen of geheugen en 1 ander domein, vastgesteld middels neuropsychologisch onderzoek en interfererend met dagelijks functioneren.
2) Cerebrovasculaire aandoening gekenmerkt door focale neurologische uitvalsverschijnselen, en lacunair of corticaal infarct dan wel diffuse witte stof laesies op CT of MRI scan.
3) Relatie tussen 1. en 2. in tijd: begin van de dementie
CADASIL Symptomen: TIA’s, herseninfarctien, langzaam progressief dementie en migraine. Prevalentie is onbekend in NL, ong 20 families. Puntmutatie in het Notch 3 gen op het chromosoom 19.
Lewy bodies
Symptomen zijn: Parkinsonisme, visuele hallucinaties, fluctuaties in aandacht en concentratie en overgevoeligheid voor antipsychotica/neuroleptica.
Ondersteunende criteria
• frequente valpartijen
• syncope
• voorbijgaand bewustzijnsverlies
• overgevoeligheid voor neuroleptica
• hallucinaties in andere modaliteiten
Het gaat om neuronenverlies in de substantia nigra met daarnaast Lewy bodies in substantia nigra en cerebrale cortex, met name de parietale schors. Lewy bodies bestaan onder andere alpha-synucleine eiwit. Dit eiwit is ook betrokken bij de multisysteem atrofie en bij de ziekte van Parkinson. Mutaties in het alpha-synuclein gen op chromosoom 4 zijn gevonden binnen families met de ziekte van Parkinson.
ZO3: Gedwongen opname
Gedwongen opname mogelijkheden:
IBS(inbewaringstelling) of RM (rechterlijke machtiging)
- IBS is geïndiceerd i.g.v acuut gevaar en een vermoeden van psychische stoornis is voldoende.
Procedure: Psychiater van de RIAGG schrijft de geneeskundige verklaring en de burgemeester geeft de toestemming tot opname binnen 24 uur. De geneeskundige verklaring wordt door de Burgemeester doorgestuurd naar de officier van justitie. De officier van justitie beoordeelt of de IBS terecht is. Indien dit het geval is, schakelt hij de rechter in, die samen met een griffier en de advocaat van de patiënt binnen 3 werkdagen bij de patiënt gaat kijken. De rechter beslist vervolgens of de IBS wordt voortgezet.
Gesteld dat een acute gedwongen opname nodig is, dan moeten drie vragen worden gesteld:
• Brengt de situatie acuut gevaar met zich mee voor de patiënt zelf of voor anderen?
• Bestaat er een ernstig vermoeden dat het gevaar door een psychische stoornis wordt veroorzaakt?
• Is een opname in een ziekenhuis de enige mogelijkheid om het gevaar af te wenden?
Als al deze vragen bevestigend zijn beantwoord en de patient niet vrijwillig wil opgenomen worden dan is IBS mogelijk.
Met een IBS kan een patiënt drie weken onvrijwillig worden opgenomen. Deze drie weken gaan in vanaf het moment dat de rechter de IBS bekrachtigt heeft. Wanneer langere opname noodzakelijk is, kan een RM worden aangevraagd. De IBS blijft in dat geval geldig tot over de RM aanvraag door de rechter is beslist.
- RM is geïndiceerd als er geen acuut gevaar is maar gevaar op termijn, er moet zekerheid zijn van een het bestaan van een psychische stoornis.
Procedure:
In princiepe iedereen kan een RM aanvragen maar meestal wordt de aanvraag door een onafhankelijk psychiater (dus niet de behandelaar van de patiënt) gedaan, welke een geneeskundige verklaring schrijft en opstuurt naar de officier van justitie. De officier van justitie legt de RM aanvraag vervolgens voor aan de rechter. De rechter moet de patiënt horen, alvorens hij een beslissing neemt over de RM aanvraag. Hierbij zijn ook de griffier en de advocaat van de patiënt aanwezig. Voor een RM aanvraag moet altijd een recente geneeskundige verklaring aanwezig zijn.
Er moet antwoord geven op de volgende vragen:
• Is er sprake van gevaar voor de patiënt zelf of voor anderen?
• Wordt het gevaar veroorzaakt door een psychische stoornis?
• Is er geen minder ingrijpende oplossing dan een gedwongen opname?
De duur van opname:
6 mnd en kan verlengd worden met 1 jaar max, vervroegd ontslag is uiteraard mogelijk.
Behandeling tegen de wil:
BOPZ en WGBO
- BOPZ wet geldt voor gedwongen opgenomen psychiatrische patiënten. Het betreft behandeling van psychiatrische problemen, waarbij dwangbehandeling alleen mag wanneer de patiënt een gevaar voor zichzelf of voor anderen vormt.
- WGBO wet geldt voor behandelen tegen de wil op de somatische afdeling, ook voor vrijwillig opgenomen psychiatrische patiënten. Patiënt moet wilsonbekwaam zijn of eerst wilsonbekwaam verklaard worden!
zondag 27 april 2008
zaterdag 26 april 2008
3.2.10
ZO1: Stoornissen van dagritme en slaap
De eerste REM slaap bij jongeren komt pas in de 2de uur, als het in het eerste half uur komt dan wijst het op pathologie.
Leeftijd heeft grote invloed op de slaapritme: babies hebben ong 50% REM en het neemt af met de leeftijd tot 20-25%. NREM stage 1 en 2 is 50-60% van de slaapcyclus. Slow-wave sleep is bij babies prominent aanwezig en het neemt af met de leeftijd en kan zelfs bij gezonde oudere afwezig zijn.
Circadiane cyclus regulatie:
- Ogen beinvloeden de SCN direct en indirect. In de retina zitten de fotoreceptoren (melanopsines en cryptochromen) die info via de n.Opticus verzenden.
Directe pathway, over de retinohypothalamische zenuwbaan (in de n.Opticus) wordt info verzonden naar de SCN. In de SCN worden glutamate en PACAP gereleased, dit beinvloedt direct het expressieniveau v/d klokgenen.
Indirecte pathway, over de retinogeniculaire zenuwbaan wordt info verzonden naar de LGN, deze stimuleert de SCN via de geniculohypothalamische zenuwbaan. Deze indirecte transmissie releast GABA en heeft een modulerende invloed op de retinohypotalamische zenuwbaan en de SCN-neuronen.
- SCN bestaat uit twee symmetrische nucleï, gescheiden door het derde ventrikel, in de ventrale hypothalamus, en bestaat uit ongeveer 8000 neuronen die onderscheiden kunnen worden op basis van hun functie (input- en outputneuronen). In de SCN vindt een continu proces plaats van transcriptie en translatie van genen en eiwitten, dat tezamen de circadiane oscillator vormt.
- Pijnappelklier(glandula pineale), Vanuit de SCN bereiken neuronen de preganglionaire sympatische neuronen in de spinal cord, deze maakt projecteert naar de superieure cervicale ganglia (SCG ) die vervolgens pijnappelklier stimuleert met Noradrenaline waardoor arylalkylamine N-acetyltransferase wordt gefosforyleerd. Deze is betrokken bij productie van melatonine uit tryptofaan. Melatonine wordt via de bloedbaan naar de organen getransporteerd. - Perifere klokken, bijna alle organen(cellen) hebben eigen klokken die door de masterklok SCN worden gereguleerd door middel van hornomen en/of directe zenuwen.
Licht is de belangrijkste regulator van de circadiane cyclus, maar er zijn ook ander belangrijke inputs, als serotonine afgifte (non-photopic input) die wordt gereguleerd door een vast opgelegd leefpatroon!
Hemorrhagische contusiehaard: capillaire bloeding: in het hersenweefsel zelf: locale druk, "kneuzing".
Subduraal hematoo: afscheuring van de ankervenen bij acceleratie-decelaratie:in de subdurale ruimte tussen pia / subarachnoidea en dura mater.
Epiduraal hematoom: a meningea media; tussen de dura en periost: ruptuur van de arterie meestal bij fractuur van het os temporale / pariëtale.
De eerste REM slaap bij jongeren komt pas in de 2de uur, als het in het eerste half uur komt dan wijst het op pathologie.
Leeftijd heeft grote invloed op de slaapritme: babies hebben ong 50% REM en het neemt af met de leeftijd tot 20-25%. NREM stage 1 en 2 is 50-60% van de slaapcyclus. Slow-wave sleep is bij babies prominent aanwezig en het neemt af met de leeftijd en kan zelfs bij gezonde oudere afwezig zijn.
Circadiane cyclus regulatie:
- Ogen beinvloeden de SCN direct en indirect. In de retina zitten de fotoreceptoren (melanopsines en cryptochromen) die info via de n.Opticus verzenden.
Directe pathway, over de retinohypothalamische zenuwbaan (in de n.Opticus) wordt info verzonden naar de SCN. In de SCN worden glutamate en PACAP gereleased, dit beinvloedt direct het expressieniveau v/d klokgenen.
Indirecte pathway, over de retinogeniculaire zenuwbaan wordt info verzonden naar de LGN, deze stimuleert de SCN via de geniculohypothalamische zenuwbaan. Deze indirecte transmissie releast GABA en heeft een modulerende invloed op de retinohypotalamische zenuwbaan en de SCN-neuronen.
- SCN bestaat uit twee symmetrische nucleï, gescheiden door het derde ventrikel, in de ventrale hypothalamus, en bestaat uit ongeveer 8000 neuronen die onderscheiden kunnen worden op basis van hun functie (input- en outputneuronen). In de SCN vindt een continu proces plaats van transcriptie en translatie van genen en eiwitten, dat tezamen de circadiane oscillator vormt.
- Pijnappelklier(glandula pineale), Vanuit de SCN bereiken neuronen de preganglionaire sympatische neuronen in de spinal cord, deze maakt projecteert naar de superieure cervicale ganglia (SCG ) die vervolgens pijnappelklier stimuleert met Noradrenaline waardoor arylalkylamine N-acetyltransferase wordt gefosforyleerd. Deze is betrokken bij productie van melatonine uit tryptofaan. Melatonine wordt via de bloedbaan naar de organen getransporteerd. - Perifere klokken, bijna alle organen(cellen) hebben eigen klokken die door de masterklok SCN worden gereguleerd door middel van hornomen en/of directe zenuwen.
Licht is de belangrijkste regulator van de circadiane cyclus, maar er zijn ook ander belangrijke inputs, als serotonine afgifte (non-photopic input) die wordt gereguleerd door een vast opgelegd leefpatroon!
Geen SCN meer aanwezig, DONKER Verkorte cyclus, DONKER
Oscilator: 
De circadiane oscillator in de SCN bestaat uit gekoppelde ritmische transcriptie (genexpressie) en translatie (eiwitsynthese) processen gereguleerd door clock controlled genes (ccgs). Deze transcriptie wordt zowel positief als negatief gemoduleerd door een (tot zover bekend) kleine groep van klokgenen in zogenaamde feedback loops.
Patiënten met ASPS hebben een verkorte periodiciteit, terwijl patiënten met DSPS een verlengde periodiciteit van hun circadiane ritme.
Deze patiënten hebben echter geen probleem met entrainment(aanpassing van hun circadiane ritme aan het dag-nacht ritme).
Mensen die in ploegendiensten werken hebben een verhoogde kans op borstkanker, hart- en vaatziekten, maagzweren, nierproblemen en problemen gedurende de zwangerschap.
Melatonine wordt voornamelijk geproduceerd in de pijnappelklier, maar ook in het netvlies, maag-darm stelsel en eierstokken. Productie begint als licht begint af te nemen en is het hoogst tussen 2-4 am. Via bloedbaan bereikt het alle lichaamsdelen en dus ook SCN. Met ouder worden neemt activiteit van de pijnappelklier en en dus ook ook [melatonine] waardoor ouderen minder goed slapen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: ADHD
ADHA is alleen op basis van symptomen gedefinieerd.
Diagnostiek:
- multi-informant-diagnostiek
- observatie
Behandeling:
- Cognitieve gedragstherapie
- Ritalin (methylfenidaat )
- Psycho-educatie aan ouders en kind
- Begeleidende parent management training
Ritalin heeft een hele korte hafwaardetijd en kan dus makkelijk in de weekeinden en vakanties gestopt worden. Het heeft ook geringe effect op de groei. Veel adolescenten kunnen op 15/16 jarige leeftijd stoppen met Ritalin.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: hogere hersenfuncties
Cortex bestaat uit primaire sensorische/motirische gebieden(10%) en associatie gebieden(90%).
Zowel de AC als de PC ontvangen input van de thalamus. De AC ontvangen echter thalamische input die al een cortical bewerking heeft ondergaan. Bovendien zijn de onderlinge cortico-corticale verbindingen sterker ontwikkeld in de AC.
- Parietale cortex is betrokken bij attentie.
Bij unilaterale neglect is meestal het linker hemibeeld uitgevallen, omdat deze naar 1 hemisfeer wordt geprojecteerd, terwijl het rechter hemibeeld naar beide hersenhelft min of meer in gelijke mate geprojecteerd. Des te interessanter het doel is des te hoger de vuurfrequentie is.
- Temporale cortex is betrokken bij herkennen en identificeren van 'objecten'.(agnosia)
Rechter temporale cortex is meer betrokken bij agnosie van gezichten en objecten. Linker temporale cortex is betrokken bij de herkenning van taal gerelateerde materiaal. Prospagnosie is het niet herkennen van gezichten.
- Frontale cortex is betrokken bij planning en personality.
Werkgeheugen zit dorsolateraal, planning en sociale functie zit ventrimediaal.
Afasie:
Broca afasie -> motor or expressieve afasie, disability to produce language efiiciently. De laesie zit dan dorsaal in de frontale kwab.
Wernicke afasie -> wartaal spreken.
Zie blz, 659 van Purves.
Iemand met splitbrain praat over dingen in het rechter visueelbeeld, omdat rechter visueel beeld in de linker hemisfeer valt en die heeft toegang tot taal kern die links zit.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO4: Gevallen mannen
Een laesie in de frontaal kwab kan (orbito-)frontaal syndroom veroorzaken. Dit houdt in: Initiatief vermogen verlaagt, emotionele afvlakking...
Bij neglect is dreigreflex aanwezig en bij hemianopsie is deze afwezig!
Hemorrhagische contusiehaard: capillaire bloeding: in het hersenweefsel zelf: locale druk, "kneuzing".
Subduraal hematoo: afscheuring van de ankervenen bij acceleratie-decelaratie:in de subdurale ruimte tussen pia / subarachnoidea en dura mater.
Epiduraal hematoom: a meningea media; tussen de dura en periost: ruptuur van de arterie meestal bij fractuur van het os temporale / pariëtale.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
dinsdag 8 april 2008
Week 3.2.9
ZO1: Maligne dwarslaesie
Aanwijzingen voor maligne proces in de werkvelkolom: Wervelmetastasen geven vaak nachtelijke pijn. De pijn neemt in hevigheid toe (paracetamol helpt niet meer), hetgeen zou kunnen duiden op een in omvang toegenomen ruimte-innemend proces. Hoge leeftijd!
Maligniteiten die het meest naar de wervels metastaseren en bij oudere mannen voorkomen zijn het: prostaatcarcinoom, longcarcinoom, coloncarcinoom, niercelcarcinoom, lymfoom, multipel myeloom. Bij vrouwen staat het mammacarcinoom hoog in de differentiaal diagnose van een wervelmetastase.
Dus bij het lichamelijke onderzoek en verdere diagnostiek ge je systematisch deze bovenstaande oorzaken af.
Bij syndroom van Horner(ptosis,myosis,anhidrosis) denk aan longtop tumor! plexus brachialis wordt gekneld.
Ter hoogte van de T1-T6 worden de intercostalen geinnerveerd, dus als hier een laesie ontstaat dan zal ademhaling gewoon doorgaan omdat diafragma nog werkt (paradoxale ademhaling).
Bij een laesie boven de c5 is er kans dat n. phrenicus wordt geraakt en diafragma parese ontstaat.
De belangrijkste sensibele banen in het ruggenmerg zijn de spinothalamische baan en de achterstrengen (fasciculus gracilis en cuneatus).
De spinothalamische baan kruist op het niveau waar de sensibele vezels binnenkomen en de achterstrengen kruisen in de medulla oblongata. Beide banen projecteren via bepaalde thalamuskernen op de sensibele cortex.
De vitale sensibiliteit is verbonden aan de spinothalamische baan en de gnostische sensibiliteit is verbonden aan de achterstrengen.
De piramidebaan kruist voor het grootste deel in het distale deel van de medulla oblongata en vormt dan de tractus corticospinalis lateralis(piramidebaan). Een veel kleiner deel kruist niet en loopt verder in de tractus corticospinalis anterior.
Voor bevestigen van myelum compressie is MRI eerste keus diagnostucum.
Bij een verdenking op myelumcompressie door tumorweefsel moet men direct starten met dexamethason. Een oplaaddosis van 10mg intraveneus, gevolgd door 16mg per dag (intraveneus of per os) en afbouw na afloop van de eventuele radiotherapie.
Een wervelmetastase bereidt ziche meestal uit in de epidurale ruimte.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2:
Er zijn 3 soorten motorunits:
Langzame (25%) onuitputtelijk
Snel onvermoeidbare (25%) na minuten uitgeput.
Snel vermoeidbare (50%) na 2 min uitgeput!
Er zijn tevens ook 2 soorten motor neuronen betrokken:
alfa-motorneuronen en gamm-motorneuronen.
alfa-motorneuronen maken de bewegingn mogelijk, en gamma-motorneuronen zorgen ervoor dat de registratie van info door spindles in de epieren altijd mogelijk is, dit noem je 'Gain'.
Gain wordt continue aangepast aan de behoefte aan beweging, als je in de bus staat is er een hogen gain nodig en zullen gamma-motorneuronen actief zijn om ervoor te zorgen dat elke verandering in beweging wordt geregistreerd zodat de alfa-motorneuron kan anticiperen. Als je vrijwillig rent dan wordt de gain verlaagd.
De grote, sterke, en vermoeibare units worden pas bij het leveren van grote krachten geactiveerd. Dit wordt gereguleerd door de verbindingen in het ruggenmerg: de motoneuronen van de grootste motorunits zijn groter en moeilijker te exciteren dan die van de kleine units.
"Assepoester syndroom" duidt op het fenomeen dat altijd de kleintjes aan het werk gezet worden. Bij noodzaak aan explosieve kracht worden grote motorneuronen ingezet, samen met de kleintjes.
In een spier spelen twee soorten krachten een rol. De mechanische –passieve- krachten in een spier zorgen ervoor dat de spier zich gedraagt als een veer. Neurale reflexen en/of aansturing kunnen de contractiegraad van een spier veranderen en daarmee de actieve kracht.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: Myastenie gravis
Bij de auto-immuunziekte myasthenia gravis zijn de antistoffen gericht tegen nicotinerge Ach-receptoren (nAchR) van de neuromusculaire synaps.
Myasthenia gravis wordt kenmerkt door wisselende spierzwakte die toeneemt bij vermoeidheid en leidt onder andere dubbelzien, moeite met spreken, verslikken en krachtsverlies in armen en benen. Het is echter niet de enige ziekte die wisselende spierzwakte geeft. Sommige mensen hebben ook epitopen in de tymus die overeenkomen met de nAchR, waardoor tymus ook wordt aangedaan. Dan wordt dus ook een tymectomie geadviseerd.
Zwangere vrouwen kunnen de antistoffen doorgeven aan de foet, bij de neonaat worden de antistoffen gedurende 5-6 weken afgebroken en geneest de baby.
Diagnostiek:
1 neostigmine-test (ook wel Tensilon®-test genoemd)
2 bepaling van antistoffen tegen acetylcholinereceptoren
3 EMG (repetitieve stimulatie of jitter onderzoek)
Behandeling:
Starten met pyridostigmine (Mestinon®). Indien dit uiteindelijk onvoldoende blijkt te helpen volgt meestal behandeling met prednison (soms tevens met andere immunosuppressiva). Acute achteruitgang kan veelal goed worden behandeld met plasmaferese of door toediening van intraveneus immunoglobuline .
Wat je niet moet geven zijn, Bepaalde antibiotica (m.n. aminoglycosiden en tetracyclines), benzodiazepines, spierverslappers en β-blokkers.
LEMS:
Bij LEMS zijn er andere auto-antistoffen aantoonbaar namelijk antistoffen tegen de calciumkanalen(dus presynaptiesch probleem itt MG die postsynaptisch probleem geeft) en worden bij EMG onderzoek andere afwijkingen gevonden, er is wellis waar spierzwakte die inspanningsafhankelijk is en hij komt m.n. lastig op gang als hij even gezeten heeft, maar er zijn aanvankelijk geen oogbolmotoriekstoornissen en er is geen ptosis.
LEMS is in tegenstelling tot myasthenia gravis- vaak geassocieerd met het voorkomen van een tumor, vaak een kleincellig bronchus carcinoom.
Behandeling voor LEMS is 3,4-diaminopyridine.
------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO4:
Spinale spieratrofie (SMA) omvat een groep aandoeningen die gekenmerkt wordt door degeneratie en verlies van motorische voorhoorncellen soms ook van motorische kernen in de hersenstam. Er zijn geen gevoelstoornissen.
Vier typer SMA zijn:
SMA van de volwassen leeftijd moet goed worden onderscheiden van een zuiver motore multifocale neuropathie (MMN)(Geeft geleidings blokkades in de zenuwen), omdat die aandoening goed behandelbaar is.
De diagnose SMA type 1-3 wordt gesteld op de combinatie van klinische bevindingen en DNA-onderzoek. Het verantwoordelijk gen voorde ziekte is het zogenaamde survival motor gen (SMN-gen). Er zijn twee typen van dit gen (SMN 1 en SMN2). Bij SMA type 1 is er sprake van een homozygote deletie van een deel van het SMN1-gen, terwijl er bij type 2 en 3 een genconversie van SMN1 naar SMN2.
Vier belangrijkste klinische kenmerken van een ziekte van de motorische voorhoorncellen zijn:
atrofie, krachtsverlies, fasciculaties en lage- of afwezig reflexen.
Door een aandoening van de motorische voorhoorncellen wordt de reflexboog onderbroken waardoor de reflexen laag (parieel onderbroken) of afwezig zullen zijn.
ALS
Over de oorzaak van ALS is vooralsnog weinig bekend. De ziekte is meestal sporadisch. Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte familiair; Slechts bij 20%van de familiare ALS is de oorzaak bekend. Deze patiënten hebben mutaties in het gen dat codeert voor superoxide dismutase 1 (SOD1). Het komt meestal voor tussen 50e en 60e levensjaar.
Eerste symptomen zijn krachtverlies en atrofie aan handen, minder vaak aan benen.
Bij bulbaire ALS zijn als eerste de motorische cellen in de hersenstam aangedaan en begint de ziekte met slik- en kauwklachten.
Meestal overleidt de patient binnen 3 jaar door pneumonie of respiratoire insufficientie.
Behandeling:
Er is geen curatie mogelijk, met glutamaatantagonisten kan je het remmen.
Aanwijzingen voor maligne proces in de werkvelkolom: Wervelmetastasen geven vaak nachtelijke pijn. De pijn neemt in hevigheid toe (paracetamol helpt niet meer), hetgeen zou kunnen duiden op een in omvang toegenomen ruimte-innemend proces. Hoge leeftijd!
Maligniteiten die het meest naar de wervels metastaseren en bij oudere mannen voorkomen zijn het: prostaatcarcinoom, longcarcinoom, coloncarcinoom, niercelcarcinoom, lymfoom, multipel myeloom. Bij vrouwen staat het mammacarcinoom hoog in de differentiaal diagnose van een wervelmetastase.
Dus bij het lichamelijke onderzoek en verdere diagnostiek ge je systematisch deze bovenstaande oorzaken af.
Bij syndroom van Horner(ptosis,myosis,anhidrosis) denk aan longtop tumor! plexus brachialis wordt gekneld.
Ter hoogte van de T1-T6 worden de intercostalen geinnerveerd, dus als hier een laesie ontstaat dan zal ademhaling gewoon doorgaan omdat diafragma nog werkt (paradoxale ademhaling).
Bij een laesie boven de c5 is er kans dat n. phrenicus wordt geraakt en diafragma parese ontstaat.
De belangrijkste sensibele banen in het ruggenmerg zijn de spinothalamische baan en de achterstrengen (fasciculus gracilis en cuneatus).
De spinothalamische baan kruist op het niveau waar de sensibele vezels binnenkomen en de achterstrengen kruisen in de medulla oblongata. Beide banen projecteren via bepaalde thalamuskernen op de sensibele cortex.
De vitale sensibiliteit is verbonden aan de spinothalamische baan en de gnostische sensibiliteit is verbonden aan de achterstrengen.
De piramidebaan kruist voor het grootste deel in het distale deel van de medulla oblongata en vormt dan de tractus corticospinalis lateralis(piramidebaan). Een veel kleiner deel kruist niet en loopt verder in de tractus corticospinalis anterior.
Voor bevestigen van myelum compressie is MRI eerste keus diagnostucum.
Bij een verdenking op myelumcompressie door tumorweefsel moet men direct starten met dexamethason. Een oplaaddosis van 10mg intraveneus, gevolgd door 16mg per dag (intraveneus of per os) en afbouw na afloop van de eventuele radiotherapie.
Een wervelmetastase bereidt ziche meestal uit in de epidurale ruimte.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2:
Er zijn 3 soorten motorunits:
Langzame (25%) onuitputtelijk
Snel onvermoeidbare (25%) na minuten uitgeput.
Snel vermoeidbare (50%) na 2 min uitgeput!
Er zijn tevens ook 2 soorten motor neuronen betrokken:
alfa-motorneuronen en gamm-motorneuronen.
alfa-motorneuronen maken de bewegingn mogelijk, en gamma-motorneuronen zorgen ervoor dat de registratie van info door spindles in de epieren altijd mogelijk is, dit noem je 'Gain'.
Gain wordt continue aangepast aan de behoefte aan beweging, als je in de bus staat is er een hogen gain nodig en zullen gamma-motorneuronen actief zijn om ervoor te zorgen dat elke verandering in beweging wordt geregistreerd zodat de alfa-motorneuron kan anticiperen. Als je vrijwillig rent dan wordt de gain verlaagd.
De grote, sterke, en vermoeibare units worden pas bij het leveren van grote krachten geactiveerd. Dit wordt gereguleerd door de verbindingen in het ruggenmerg: de motoneuronen van de grootste motorunits zijn groter en moeilijker te exciteren dan die van de kleine units.
"Assepoester syndroom" duidt op het fenomeen dat altijd de kleintjes aan het werk gezet worden. Bij noodzaak aan explosieve kracht worden grote motorneuronen ingezet, samen met de kleintjes.
In een spier spelen twee soorten krachten een rol. De mechanische –passieve- krachten in een spier zorgen ervoor dat de spier zich gedraagt als een veer. Neurale reflexen en/of aansturing kunnen de contractiegraad van een spier veranderen en daarmee de actieve kracht.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: Myastenie gravis
Bij de auto-immuunziekte myasthenia gravis zijn de antistoffen gericht tegen nicotinerge Ach-receptoren (nAchR) van de neuromusculaire synaps.
Myasthenia gravis wordt kenmerkt door wisselende spierzwakte die toeneemt bij vermoeidheid en leidt onder andere dubbelzien, moeite met spreken, verslikken en krachtsverlies in armen en benen. Het is echter niet de enige ziekte die wisselende spierzwakte geeft. Sommige mensen hebben ook epitopen in de tymus die overeenkomen met de nAchR, waardoor tymus ook wordt aangedaan. Dan wordt dus ook een tymectomie geadviseerd.
Zwangere vrouwen kunnen de antistoffen doorgeven aan de foet, bij de neonaat worden de antistoffen gedurende 5-6 weken afgebroken en geneest de baby.
Diagnostiek:
1 neostigmine-test (ook wel Tensilon®-test genoemd)
2 bepaling van antistoffen tegen acetylcholinereceptoren
3 EMG (repetitieve stimulatie of jitter onderzoek)
Behandeling:
Starten met pyridostigmine (Mestinon®). Indien dit uiteindelijk onvoldoende blijkt te helpen volgt meestal behandeling met prednison (soms tevens met andere immunosuppressiva). Acute achteruitgang kan veelal goed worden behandeld met plasmaferese of door toediening van intraveneus immunoglobuline .
Wat je niet moet geven zijn, Bepaalde antibiotica (m.n. aminoglycosiden en tetracyclines), benzodiazepines, spierverslappers en β-blokkers.
LEMS:
Bij LEMS zijn er andere auto-antistoffen aantoonbaar namelijk antistoffen tegen de calciumkanalen(dus presynaptiesch probleem itt MG die postsynaptisch probleem geeft) en worden bij EMG onderzoek andere afwijkingen gevonden, er is wellis waar spierzwakte die inspanningsafhankelijk is en hij komt m.n. lastig op gang als hij even gezeten heeft, maar er zijn aanvankelijk geen oogbolmotoriekstoornissen en er is geen ptosis.
LEMS is in tegenstelling tot myasthenia gravis- vaak geassocieerd met het voorkomen van een tumor, vaak een kleincellig bronchus carcinoom.
Behandeling voor LEMS is 3,4-diaminopyridine.
------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO4:
Spinale spieratrofie (SMA) omvat een groep aandoeningen die gekenmerkt wordt door degeneratie en verlies van motorische voorhoorncellen soms ook van motorische kernen in de hersenstam. Er zijn geen gevoelstoornissen.
Vier typer SMA zijn:
SMA van de volwassen leeftijd moet goed worden onderscheiden van een zuiver motore multifocale neuropathie (MMN)(Geeft geleidings blokkades in de zenuwen), omdat die aandoening goed behandelbaar is.De diagnose SMA type 1-3 wordt gesteld op de combinatie van klinische bevindingen en DNA-onderzoek. Het verantwoordelijk gen voorde ziekte is het zogenaamde survival motor gen (SMN-gen). Er zijn twee typen van dit gen (SMN 1 en SMN2). Bij SMA type 1 is er sprake van een homozygote deletie van een deel van het SMN1-gen, terwijl er bij type 2 en 3 een genconversie van SMN1 naar SMN2.
Vier belangrijkste klinische kenmerken van een ziekte van de motorische voorhoorncellen zijn:
atrofie, krachtsverlies, fasciculaties en lage- of afwezig reflexen.
Door een aandoening van de motorische voorhoorncellen wordt de reflexboog onderbroken waardoor de reflexen laag (parieel onderbroken) of afwezig zullen zijn.
ALS
Over de oorzaak van ALS is vooralsnog weinig bekend. De ziekte is meestal sporadisch. Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte familiair; Slechts bij 20%van de familiare ALS is de oorzaak bekend. Deze patiënten hebben mutaties in het gen dat codeert voor superoxide dismutase 1 (SOD1). Het komt meestal voor tussen 50e en 60e levensjaar.
Eerste symptomen zijn krachtverlies en atrofie aan handen, minder vaak aan benen.
Bij bulbaire ALS zijn als eerste de motorische cellen in de hersenstam aangedaan en begint de ziekte met slik- en kauwklachten.
Meestal overleidt de patient binnen 3 jaar door pneumonie of respiratoire insufficientie.
Behandeling:
Er is geen curatie mogelijk, met glutamaatantagonisten kan je het remmen.
zondag 6 april 2008
Week 3.2.8
ZO1:
Plexus brachialis neuritis --> wordt gekenmerkt door plotse schouderpijn die in weken afneemt waarna spierzwakte optreedt. Pathologie is niet bekend (vermoedelijk AI). behandeling is pijnstillers en fysio voor de schouder om frozen schouder tegen te gaan. 80% herstelt restloos binnen 2 jaar.
Alcoholische polyneuropathie komt vaak voor en is een distaal symmetrische sensomotorische polyneuropathie. De klachten zijn verlies van sensibiliteit en kracht distaal aan de extremiteiten. Verhoogde leverenzymen bevestigen de diagnose.
Polyneuropathie ontstaat meestal aan de uiteinde van de langste zenuwen, en dus eerst klachten in de voeten en bij verdere progressie pas aan de handen. Polyneuropathie gaat in de meeste gevallen niet gepaard met pijn, maar met sensibele stoornissen.
Afwijking t.h.v. conus medullaris-cauda equina geeft rugpijn, incontinentie en krachtverlies in de benen.
Carpaal tunnel syndroom (CTS) geeft klachten als pijn in de armen, tintelingen en dof gevoel aan vingers, krachtverlies en als de patient de handen schudt dan verminderen de klachten en meest typisch is dof verminderde tast en pijnzin aan, aan de palmaire zijde van de 2e t/m halverwege de 4e vinger en in de handpalm. (medinus gebied).
Behandeling van CTS --> Niets doen, spalken, steroiden en chirurgisch.
Bij een conus-cauda syndroom kunnen door compressie van de wortels en door compressie van het myelum in het conus gebied, zowel central (myelum) als perifere (cauda, plexus, perifere zenuw) verschijnselen optreden hetgeen het soms lastig maakt te lokaliseren. De mictiestoornissen, de verminderde spanning van de sphincter ani (defstoornissen) en de sensibele stoornissen in het rijbroekgebied passen bij een aandoening van het sacrale myelum (conus) of sacrale wortels (cauda).
Syndroom van Brown-Séquard --> ipsilaterale piramidebaan stoornissen en gnostische uitval, contralaterale vitale uitval en segmentale sensiebele stoornis op het nieveua v/d laesie.
Een langzaam progressieve Brown-Sequard duidt op een tumor en een snelle op een HNP, meestal cervicaal. Op L1 na kan er geen HNP ontstaan omdat daar geen ruggenmerg meer is.
Bij een neurologische laesie onder het niveau C2 spreekt men van een ruggenmergssyndroom.
Bij een complete dwarslaesie:
- paralysen (in het acute stadium slap; in het chronische stadium hypertoon)
- reflexafwijkingen ( in het acute stadium a-reflexie, in het chronische stadium hyperreflexie)
- retentie blaas
- complete sensibiliteitsuitval
Centrale ruggenmerglaesie/central cord syndroom : segmentale vitale sens stoornis bdz en segmentale areflexie. Indien het de nekregio betreft, zijn de armen meer aangedaan (parese) dan benen omdat somatotopisch gezien de kruisende banen van armen centraler liggen dan die van de torso en benen.
Contusio cervicalis posterior/achterhoorn laesie: nucleus cuneatus en nucleus gracilis zijn dan aangedaan. Er is voorals stoornis in de Gnostische sens. Klachten, gekarakteriseerd door pijn en tintelingen in de nek, bovenarmen en bovendeel romp, die sterk brandend van karakter zijn, vindt een lichte aanraking al heftig pijnlijk.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2:
N. trigeminus (n5) treedt bij de midpons hersenstam binnen in nucleus princeps waar een synaps maakt en kruist over en via de mediale lemnicus (vezelbundel) en naar de thalamus gaat. De nucleus princeps is in het bijzonder betrokken bij fijne tast en aanraking (= gnostische sensibiliteit) uit het aangezichtsgebied. Met name het discriminatief vermogen van de lippen en de mondholte (inclusief de tong) is zeer hoog. de primaire sensibele neuronen zijn die in de ganglion trigeminale en de secundaire neuronen die in de nucleus princeps(gnostisch) en nucleus spinalis van de n. V, pars caudalis (vitaal).
Gnostisch sensiebele info van het lichaam komt binnen in de fasciculus gracilis en fasciculus cuneatus die verder overgaan in nucleus Gracilis (lower body) en nucleus cuneatus (upper body).
Vitale sensiebele info komt binnen in substantia gelatinosa en kruist meteen en stijgt dan via anterolaterale systeem omhoog naar de thalamus. N5 doet ongeweer hetzelfde maar dan hoger.
Het caudale deel van het spinaal trigeminus complex ontvangt info over vitale sens via C- en Aδ- fibers. C- fibers zeurende(langzaam) pijn Aδ(sneller) voor stekende pijn.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3:
Vezels van de piramidebaan beginnen in de cortex en lopen tot hun doel in de ruggenmerg zonder zijtakken te maken. Het maakt niet uit waar je de baan onderbreekt
Spinal shock is de situatie vlak na het ontstaan van een laesie van de cortico-spinale vezels. Er is hierbij een complete slappe verlamming van met name de aangedane ledematen. Pas na enige dagen treden langzaam de verschijnselen van spasticiteit op.
Het cortico-bulbair systeem, zie figuur 2, bestaat uit vezels die afkomstig zijn uit de somato-motorische en somato-sensibele schors en projecteren naar de hersenstam.
Bell palsy = perifere fascialis parese
De nieuwe theorie is dat in plaats van een bilaterale innervatie vanuit uit de motorische schors voor de oog- en voorhoofd-spieren blijkt er een bilaterale innervatie vanuit de gyrus cinguli te bestaan.
Plexus brachialis neuritis --> wordt gekenmerkt door plotse schouderpijn die in weken afneemt waarna spierzwakte optreedt. Pathologie is niet bekend (vermoedelijk AI). behandeling is pijnstillers en fysio voor de schouder om frozen schouder tegen te gaan. 80% herstelt restloos binnen 2 jaar.
Alcoholische polyneuropathie komt vaak voor en is een distaal symmetrische sensomotorische polyneuropathie. De klachten zijn verlies van sensibiliteit en kracht distaal aan de extremiteiten. Verhoogde leverenzymen bevestigen de diagnose.
Polyneuropathie ontstaat meestal aan de uiteinde van de langste zenuwen, en dus eerst klachten in de voeten en bij verdere progressie pas aan de handen. Polyneuropathie gaat in de meeste gevallen niet gepaard met pijn, maar met sensibele stoornissen.
Afwijking t.h.v. conus medullaris-cauda equina geeft rugpijn, incontinentie en krachtverlies in de benen.
Carpaal tunnel syndroom (CTS) geeft klachten als pijn in de armen, tintelingen en dof gevoel aan vingers, krachtverlies en als de patient de handen schudt dan verminderen de klachten en meest typisch is dof verminderde tast en pijnzin aan, aan de palmaire zijde van de 2e t/m halverwege de 4e vinger en in de handpalm. (medinus gebied).
Behandeling van CTS --> Niets doen, spalken, steroiden en chirurgisch.
Bij een conus-cauda syndroom kunnen door compressie van de wortels en door compressie van het myelum in het conus gebied, zowel central (myelum) als perifere (cauda, plexus, perifere zenuw) verschijnselen optreden hetgeen het soms lastig maakt te lokaliseren. De mictiestoornissen, de verminderde spanning van de sphincter ani (defstoornissen) en de sensibele stoornissen in het rijbroekgebied passen bij een aandoening van het sacrale myelum (conus) of sacrale wortels (cauda).
Syndroom van Brown-Séquard --> ipsilaterale piramidebaan stoornissen en gnostische uitval, contralaterale vitale uitval en segmentale sensiebele stoornis op het nieveua v/d laesie.
Een langzaam progressieve Brown-Sequard duidt op een tumor en een snelle op een HNP, meestal cervicaal. Op L1 na kan er geen HNP ontstaan omdat daar geen ruggenmerg meer is.
Bij een neurologische laesie onder het niveau C2 spreekt men van een ruggenmergssyndroom.
Bij een complete dwarslaesie:
- paralysen (in het acute stadium slap; in het chronische stadium hypertoon)
- reflexafwijkingen ( in het acute stadium a-reflexie, in het chronische stadium hyperreflexie)
- retentie blaas
- complete sensibiliteitsuitval
Centrale ruggenmerglaesie/central cord syndroom : segmentale vitale sens stoornis bdz en segmentale areflexie. Indien het de nekregio betreft, zijn de armen meer aangedaan (parese) dan benen omdat somatotopisch gezien de kruisende banen van armen centraler liggen dan die van de torso en benen.
Contusio cervicalis posterior/achterhoorn laesie: nucleus cuneatus en nucleus gracilis zijn dan aangedaan. Er is voorals stoornis in de Gnostische sens. Klachten, gekarakteriseerd door pijn en tintelingen in de nek, bovenarmen en bovendeel romp, die sterk brandend van karakter zijn, vindt een lichte aanraking al heftig pijnlijk.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2:
N. trigeminus (n5) treedt bij de midpons hersenstam binnen in nucleus princeps waar een synaps maakt en kruist over en via de mediale lemnicus (vezelbundel) en naar de thalamus gaat. De nucleus princeps is in het bijzonder betrokken bij fijne tast en aanraking (= gnostische sensibiliteit) uit het aangezichtsgebied. Met name het discriminatief vermogen van de lippen en de mondholte (inclusief de tong) is zeer hoog. de primaire sensibele neuronen zijn die in de ganglion trigeminale en de secundaire neuronen die in de nucleus princeps(gnostisch) en nucleus spinalis van de n. V, pars caudalis (vitaal).
Gnostisch sensiebele info van het lichaam komt binnen in de fasciculus gracilis en fasciculus cuneatus die verder overgaan in nucleus Gracilis (lower body) en nucleus cuneatus (upper body).
Vitale sensiebele info komt binnen in substantia gelatinosa en kruist meteen en stijgt dan via anterolaterale systeem omhoog naar de thalamus. N5 doet ongeweer hetzelfde maar dan hoger.
Het caudale deel van het spinaal trigeminus complex ontvangt info over vitale sens via C- en Aδ- fibers. C- fibers zeurende(langzaam) pijn Aδ(sneller) voor stekende pijn.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3:
Vezels van de piramidebaan beginnen in de cortex en lopen tot hun doel in de ruggenmerg zonder zijtakken te maken. Het maakt niet uit waar je de baan onderbreekt
Spinal shock is de situatie vlak na het ontstaan van een laesie van de cortico-spinale vezels. Er is hierbij een complete slappe verlamming van met name de aangedane ledematen. Pas na enige dagen treden langzaam de verschijnselen van spasticiteit op.
Het cortico-bulbair systeem, zie figuur 2, bestaat uit vezels die afkomstig zijn uit de somato-motorische en somato-sensibele schors en projecteren naar de hersenstam.
Bell palsy = perifere fascialis parese
De nieuwe theorie is dat in plaats van een bilaterale innervatie vanuit uit de motorische schors voor de oog- en voorhoofd-spieren blijkt er een bilaterale innervatie vanuit de gyrus cinguli te bestaan.
woensdag 2 april 2008
Week 3.2.7
ZO1:
Presbyacusis = Ouderdomsdoofheid.
Myringosclerose = Littekenvorming op het trommelvlies, duidt mogelijk vroeger doorgemaakte soms subliminaal doorgemaakte middenaandoeningen.
Tympanosclerose = hetzelfde als myringosclerose, maar dan uitgebreid tot het slijmvlies van het middenoor dat soms ook het slijmvlies rond de gehoorbeentjesketen incorporeert en dan leidt tot fixatie van één of meer van de gehoorbeentjesgewrichten.
Otosclerose = een botaandoening van het labyrinth en veroorzaakt naast een fixatie van de voetplaat van de stijgbeugel soms ook perceptief gehoorverlies.
Gehoortesten:
De vuistregel waarmee het normale gehoor per leeftijd wordt bepaald --> Ca. 4-5 dB per decade boven de 20 jaar in de lage en ca. 10-15 (12) dB in de hoge frequenties.
Stemvorkproeven:
- Rinne,
Als Luchtgeleiding beter is dan beengeleiding --> Positieve rinne -> Perceptieve oorschade
Als de luchtgeleiding slechter is dan beengeleiding --> Negatieve rinne -> conductieve oorschade - Weber, deze proef kan belangrijke diagnostische informatie leveren. Bij een geleidingsverlies is er een lateralisatie naar het slechtere oor en bij een perceptief gehoorverlies is de lateralisatie naar het betere oor.
Fluisteronderzoek
Hiermee test je de gvoeligheid van het gehoor, door woorden te fluisteren en de patient het laten na zeggen en steeds verder weg van de patient te gaan staan test je van hoever men nog kan horen. Met deze test sluit je de cochleaire en middenoorpatholotie uit.
Elektro-audiometrie
- BERA, brainstem evoked respons audiometrie, met koptelefoon wordt geluid aangeboden en me electrodes op het hoofd wordt respons gemeten. (perceptief) Meest gebruikt.
- Otoacustische emissies (OAE), het geluid dat de buitenste haarcellen produceren door samen te trekken wordt gemeten. Kan al vlak na geboorte worden gedaan. (perceptief)
- electrocochleografie, elektrische potentialen van de cohlea worden gemeten. electrodes worden direct op het promontorium geplaatst. (perceptief)
Audiomtrie
- Toonaudiometrie
- Spraakaudiomtrie
- Tympanometrie
Oorzaken van oorpijn
Het oor zelf:
- ontsteking van het oorschelp
- ontsteking van het binnenste gehoorgang
- ontsteking van de trommelvlies(myringitis)
- otitis media
- otitis media met effusie
- mastoiditis
- herpes zoster oticus ( gepaard gaande met facialis parese)
Buiten het oor:
- tonsillen
- Processen in de naso/oro/hypofarynx, tongbodem
- temporomandibulaire gewricht
- bronchus adenoom
- reflux klachten
- zenuwen die refferd pain geven : N. Trigeminus, N. Glossofaryngeus, N. Vagus, Cervicale zenuwen (c2,c3)
------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: Schade aan het gehoor
Tinnitus = oorsuizen, elk beschadiging van het binnenoor kan hiertoe leiden.
Bij lawaaitrauma is er vaak verlies rond de 4 kHz en de tinnitus is ook vaak in die range, terwijl bij de ziekte van Meniere er een perceptief verlies vooral in de lage tonen is en de tinnitus laag-frequent kan zijn (bijv. gebrom).
Loopoor(otorrhoea) = elke afscheiding die niet bestaat uit cerumen, oorzaken hiervoor kunnen zijn, allergie of ontsteking van het middenoor of gehoorgang of liquorrhea door trauma capitis.
Het is niet zinvol om van otorrhoea ontstaan als gevolg van masoiditis een kweek af te nemen want het zijn vrijwel altijd gram negatieven. De therapie is een locaal zuur milieu aanbrengen, omdat problemen locaal zijn, als oor niet tot rust komt kan druppel AB worden gegeven.
Aantal ototoxische geneesmiddelen zijn: Aminoglycosiden (neo-, kana-, tobramycine), diuretica, salicylaten, chemo-therapeutia. Ze werken veruit het vaakst op de buitenste haarcellen, incidenteel op andere structuren, zoals de stria vascularis. Ototoxische middelen kunnen ook vestibulotoxiciteit veroorzaken.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: Erfelijke vorm van doofheid
Hoge tonen worden waargenomen aan di basis van de cohclea en de lage tonen aan de apex (tonotopie). Het komt omdat de basis steviger is en de apex losser waardoor het hogere amplitude heeft en dus minder vaak kan trillen dan basis.
[Na, K] in het binnenoor
Presbyacusis = Ouderdomsdoofheid.
Myringosclerose = Littekenvorming op het trommelvlies, duidt mogelijk vroeger doorgemaakte soms subliminaal doorgemaakte middenaandoeningen.
Tympanosclerose = hetzelfde als myringosclerose, maar dan uitgebreid tot het slijmvlies van het middenoor dat soms ook het slijmvlies rond de gehoorbeentjesketen incorporeert en dan leidt tot fixatie van één of meer van de gehoorbeentjesgewrichten.
Otosclerose = een botaandoening van het labyrinth en veroorzaakt naast een fixatie van de voetplaat van de stijgbeugel soms ook perceptief gehoorverlies.
Gehoortesten:
De vuistregel waarmee het normale gehoor per leeftijd wordt bepaald --> Ca. 4-5 dB per decade boven de 20 jaar in de lage en ca. 10-15 (12) dB in de hoge frequenties.
Stemvorkproeven:
- Rinne,
Als Luchtgeleiding beter is dan beengeleiding --> Positieve rinne -> Perceptieve oorschade
Als de luchtgeleiding slechter is dan beengeleiding --> Negatieve rinne -> conductieve oorschade - Weber, deze proef kan belangrijke diagnostische informatie leveren. Bij een geleidingsverlies is er een lateralisatie naar het slechtere oor en bij een perceptief gehoorverlies is de lateralisatie naar het betere oor.
Fluisteronderzoek
Hiermee test je de gvoeligheid van het gehoor, door woorden te fluisteren en de patient het laten na zeggen en steeds verder weg van de patient te gaan staan test je van hoever men nog kan horen. Met deze test sluit je de cochleaire en middenoorpatholotie uit.
Elektro-audiometrie
- BERA, brainstem evoked respons audiometrie, met koptelefoon wordt geluid aangeboden en me electrodes op het hoofd wordt respons gemeten. (perceptief) Meest gebruikt.
- Otoacustische emissies (OAE), het geluid dat de buitenste haarcellen produceren door samen te trekken wordt gemeten. Kan al vlak na geboorte worden gedaan. (perceptief)
- electrocochleografie, elektrische potentialen van de cohlea worden gemeten. electrodes worden direct op het promontorium geplaatst. (perceptief)
Audiomtrie
- Toonaudiometrie
- Spraakaudiomtrie
- Tympanometrie
Oorzaken van oorpijn
Het oor zelf:
- ontsteking van het oorschelp
- ontsteking van het binnenste gehoorgang
- ontsteking van de trommelvlies(myringitis)
- otitis media
- otitis media met effusie
- mastoiditis
- herpes zoster oticus ( gepaard gaande met facialis parese)
Buiten het oor:
- tonsillen
- Processen in de naso/oro/hypofarynx, tongbodem
- temporomandibulaire gewricht
- bronchus adenoom
- reflux klachten
- zenuwen die refferd pain geven : N. Trigeminus, N. Glossofaryngeus, N. Vagus, Cervicale zenuwen (c2,c3)
------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO2: Schade aan het gehoor
Tinnitus = oorsuizen, elk beschadiging van het binnenoor kan hiertoe leiden.
Bij lawaaitrauma is er vaak verlies rond de 4 kHz en de tinnitus is ook vaak in die range, terwijl bij de ziekte van Meniere er een perceptief verlies vooral in de lage tonen is en de tinnitus laag-frequent kan zijn (bijv. gebrom).
Loopoor(otorrhoea) = elke afscheiding die niet bestaat uit cerumen, oorzaken hiervoor kunnen zijn, allergie of ontsteking van het middenoor of gehoorgang of liquorrhea door trauma capitis.
Het is niet zinvol om van otorrhoea ontstaan als gevolg van masoiditis een kweek af te nemen want het zijn vrijwel altijd gram negatieven. De therapie is een locaal zuur milieu aanbrengen, omdat problemen locaal zijn, als oor niet tot rust komt kan druppel AB worden gegeven.
Aantal ototoxische geneesmiddelen zijn: Aminoglycosiden (neo-, kana-, tobramycine), diuretica, salicylaten, chemo-therapeutia. Ze werken veruit het vaakst op de buitenste haarcellen, incidenteel op andere structuren, zoals de stria vascularis. Ototoxische middelen kunnen ook vestibulotoxiciteit veroorzaken.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO3: Erfelijke vorm van doofheid
Hoge tonen worden waargenomen aan di basis van de cohclea en de lage tonen aan de apex (tonotopie). Het komt omdat de basis steviger is en de apex losser waardoor het hogere amplitude heeft en dus minder vaak kan trillen dan basis.
[Na, K] in het binnenoor
'Stria vascularis' pompt actief K-ionen in de endolymfe.
K+ stroomt de haarcel en Na+ de cel uit. Zo lang de concentraties in endolymfe constant zijn.
Mutatie:
- Connexin 26 --> vormt gap junctions in het binnenoor vooral in stria vascularis, limbus, lig. spirale en de steuncellen van het orgaan van Corti. Deze gap junctions werken niet goed meer als het gen gemuteerd is. Dit is verreweg de meest voorkomende vorm van erfelijke, niet-syndromale slechthorendheid, die verantwoordelijk is voor meer dan de helft van de gevallen.
- Claudin14 --> Mutaties in dit eiwit dat een onderdeel uitmaakt van de tight junctions tussen de buitenste haarcellen leidt tot een ernstige, recessieve vorm van slechthorendheid. Dit eiwit speelt een belangrijke rol bij het beperken van het paracellulaire transport van kationen. Paracellulair transport is de flow van ionen tusen de cellen door, tight junctions zorgen ervoor dat endolympe niet tussen cellen door naar binnen kan stromen, waar milieu sterk op perilymfe lijkt. Als Claudin14 dus gemuteerd is dan functioneert de tight junction minder waardoor in de haarcel hogere [K+] heerst dat lijdt tot verstoorde synapstisch werking.
- KCNQ4 --> Bij een progressieve, autosomaal dominante vorm van doofheid is er sprake van mutaties in een speciaal type K-kanaal, het KCNQ4. Dit kaliumkanaal komt onder andere tot expressie in het basale gedeelte van zowel binnenste als buitenste haarcellen.
- myosineVIIa --> mutaties in deze gen zijn verantwoordelijk voor o.a. een syndromale vorm van doofheid (niet werkende stereocilia). Myosine VIIa is een zogenaamde onconventioneel motoreiwit dat (onder andere) tot expressie komt in de stereocilia van de haarcellen(beiden).
- Prestine --> De buitenste haarcellen zijn electromechanische cochleaire versterkers, die tenminste 40 dB winst in de gevoeligheid van het binnenoor opleveren. Dit gebeurt omdat de stereocillia de basillaire membraan harder duwen waardoor de binnenste haarcellen sterker buigen.
-------------------------------------------------------------------------------------------------
ZO4: zie antw zo
Abonneren op:
Posts (Atom)
